МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Физиология человека:
Физиология
Физиология клетки
Физиология эндокринной системы
Физиология пищеварительной системы
Физиология клеток крови
Физиология обмена веществ, питания
Физиология почек, КЩС, солевого обмена
Физиология репродуктивной функции
Физиология органов чувств
Физиология нервной системы
Физиология иммунной системы
Физиология кровообращения
Физиология дыхания
Физиология водолазов, дайверов
Видео по физиологии
Книги по физиологии
Форум
 

Дистальноканальцевый ацидоз у детей. Клиника

Дистальноканальцевый ацидоз — результат нарушения секреции водородных ионов в дистальных отделах нефрона. Возможны как первичные, так и вторичные нарушения функцции транспортеров и белков, участвующих в закислении мочи, включая Н+-АТФазу, анионообмена НСО3/Сl- или компоненты ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Несмотря на тяжелый метаболический ацидоз, рН мочи (из-за нарушения секреции водородных ионов) не бывает ниже 5,5.

Потеря бикарбоната натрия с мочой приводит к гиперхлоремии и гипокалиемии. Обычно имеет место гиперкальциурия, которая может стать причиной нефрокальциноза и мочекаменной болезни. При хроническом метаболическом ацидозе нарушается также выведение цитрата с мочой, что еще больше увеличивает отложение кальция в почечных канальцах. Для компенсации метаболического ацидоза кости теряют большое количество органических веществ, в силу чего возрастает риск поражения скелета.

Помимо первичных спорадических и наследственных форм дистальноканальцевого ацидоза существуют и вторичные его формы как осложнение врожденных или приобретенных заболеваний с поражением дистальных канальцев. Клинические проявления. Как и при проксимальноканальцевом ацидозе, в этих случаях имеет место метаболический ацидоз без анионного интервала, а также задержка роста. Однако в отличие от проксимальноканальцевого при дистальном канальцевом ацидозе наблюдаются нефрокальциноз и гиперкальциурия.

дистальноканальцевый ацидоз у детей

Гиперфосфатурия и пассивная потеря бикарбоната, характерные для проксимальноканальцевого ацидоза, при дистальноканальцевом, как правило, отсутствуют. Несмотря на редкость его наследственных форм, среди них различают три разных типа, в том числе аутосомно-рецессивный с нейросенсорной глухотой.

Редкой патологией у детей (но не у взрослых) является губчатая почка, для которой характерны кистозные расширения терминальных отделов собирательных трубочек у места их вхождения в почечные пирамиды. УЗИ часто определяет обызвествление мозгового вещества почек. Хотя в детские годы функция почек у этих больных обычно остается нормальной, в дальнейшем развиваются такие осложнения, как мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гипостенурия (неспособность концентрировать мочу) и дистальноканальцевый ацидоз.
Губчатая почка наблюдается также у больных с синдромом Беквита—Видемана и гемигипертрофией.

- Также рекомендуем "Гиперкалиемический некроз почечных канальцев у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Заболевания почек у детей":
  1. Нефротический синдром у детей. Причины и диагностика
  2. Идиопатический нефротический синдром у детей. Диагностика
  3. Лечение нефротического синдрома у детей. Гормоны
  4. Осложнения нефротического синдрома у детей. Прогноз
  5. Вторичный и врожденный нефротические синдромы у детей. Диагностика
  6. Функция канальцев почек. Канальцевая фильтрация
  7. Почечный канальцевый ацидоз. Проксимальноканальцевый
  8. Цистиноз у детей. Синдромы Лоу и Фанкони
  9. Дистальноканальцевый ацидоз у детей. Клиника
  10. Гиперкалиемический некроз почечных канальцев у детей. Диагностика и лечение
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.