Почечный канальцевый ацидоз — это метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом. В его основе лежит нарушение либо реабсорбции бикарбоната, либо экскреции кислот (водородных ионов). Существуют как врожденные, так и приобретенные первичные и вторичные формы этой патологии. Различают три основные формы почечного канальцевого ацидоза: проксимальноканальцевый (II тип), дистальноканальцевый (I тип) и гиперкалиемический (IV тип).
Некоторые авторы выделяют и III (смешанный) тип почечного канальцевого ацидоза, при котором имеются элементы ацидоза как I, так и II типа. Он наблюдается главным образом у больных с наследственной недостаточностью карбоангидразы.
Нормальное закисление мочи. Закисление мочи определяется двумя процессами: реабсорбцией бикарбоната и экскрецией ионов водорода. Реабсорбция бикарбоната, приводя к уменьшению его содержания в клубочковом фильтрате, сама по себе не означает усиления секреции кислоты. Примерно 85 % фильтруемого бикарбоната реабсорбируется в проксимальных канальцах. У грудных детей этот процесс менее эффективен, поэтому почки могут выводить бикарбонат даже при его концентрации в сыворотке менее 22 ммоль/л.
В канальцах не существует специального транспортера бикарбоната, его реабсорбция осуществляется непрямым способом. Проксимальные канальцы секретируют ионы водорода в обмен на ионы натрия. Водородный ион связывается в просвете канальца с бикарбонатом, который под действием карбоангидразы превращается в двуокись углерода и воду.
Затем СО2 диффундирует в клетки проксимальных канальцев, где в результате ряда химических реакций вновь образуются молекулы бикарбоната (поступающие в околоканальцевые капилляры) и водородные ионы, которые участвуют в дальнейшей нейтрализации бикарбоната в просвете канальца. Оставшиеся 15 % бикарбоната реабсорбируются в дистальных отделах нефрона. В процессе обмена веществ в организме образуется около 1 ммоль/кг/сут кислоты, которая выводится путем секреции водородных ионов (за счет действия Н+-АТФазы вставочных клеток собирательных трубочек), а также ионов аммония и титруемых кислот (образующихся при взаимодействии ионов Н+ с органическими анионами, например фосфатом).
Проксимальноканальцевый ацидоз развивается при нарушении реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. Встречаются, хотя и редко, его изолированные врожденные или приобретенные формы. Описана изолированная аутосомно-доминантная форма и аутосомно-рецессивная с нарушением зрения. Гораздо чаще проксимальный канальцевый ацидоз отражает общую дисфункцию проксимальных канальцев, как при синдроме Фанкони, который помимо ацидоза характеризуется низкомолекулярной протеинурией, глюкозурией, фосфатурией и аминоацидурией.
Встречаются как аутосомно-доминантные, так и аутосомно-рецессивные формы первичного синдрома Фанкони. Кроме того, синдром Фанкони может быть и вторичным при некоторых врожденных нарушениях почечных канальцев или приобретенных заболеваниях. Многие из них являются наследственными. У детей синдром Фанкони часто развивается при лечении нефробластомы и других солидных опухолей фосфамидом.
Учебное видео анализа КЩС при респираторном и метаболическом ацидозе
Скачать данное видео и просмотреть с другого видеохостинга можно на странице: Здесь.
