Идиопатический нефротический синдром у детей. Диагностика
Примерно у 90 % детей с нефротическим синдромом он представляет собой идиопатическое заболевание. Различают три гистологические формы идиопатического нефротического синдрома: болезнь минимальных изменений, пролиферацию мезангия и фокально-сегментарный гломерулосклероз. Некоторые считают, что эти формы являются независимыми заболеваниями со сходными клиническими проявлениями, тогда как другие рассматривают их как варианты одной и той же болезни.
Патоморфология идиопатического нефротического синдрома. При болезни минимальных изменений (85 % всех случаев) почечные клубочки либо нормальны, либо количество мезангиальных клеток и матрикса в них увеличено минимально. При иммунофлюоресцентном исследовании, как правило, получают отрицательные результаты, а электронная микроскопия выявляет лишь сглаживание ножек подоцитов. Кортикостероидная терапия эффективна более чем у 95 % детей с болезнью минимальных изменений.
Пролиферация мезангия (5 % всех случаев) характеризуется диффузным разрастанием мезангиальных клеток и матрикса, обнаруживаемым с помощью световой микроскопии. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются небольшие отложения IgM и/или IgA в мезангии (окраска от следовой до 1+).
Под электронным микроскопом видно увеличение числа мезангиальных клеток и разрастание матрикса, а также слияние ножек эпителиальных клеток. Кортикостероидная терапия эффективна примерна у 50 % больных с гистологическими изменениями этого типа. При фокально-сегментарном гломерулосклерозе (10% всех случаев) световая микроскопия обнаруживает не только пролиферацию мезангия, но и сегментарное рубцевание ткани.
Очаги сегментарного склероза окрашиваются на IgM и С3. При электронной микроскопии выявляется сегментарный склероз клубочков с облитерацией капилляров. Сходные изменения наблюдаются при ВИЧ-инфекции, пузырно-мочеточниковом рефлюксе и у наркоманов, внутривенно вводящих себе героин. Примерно 20 % больных с фокально-сегментарным гломерулосклерозом поддаются лечению преднизоном, он нередко прогрессирует, приводя к поражению всех клубочков; в большинстве случаев развивается терминальная стадия почечной недостаточности.
Клинические проявления идиопатического нефротического синдрома. Идиопатический нефротический синдром отмечается у мальчиков чаще, чем у девочек (2:1), наиболее часто — в возрасте 2-6 лет. Случаи заболевания наблюдаются у детей любого возраста, даже у 6-месячных. Начальному эпизоду и последующим рецидивам может предшествовать легкое инфекционное заболевание, а иногда — укус насекомых или аллергическая реакция (например, на сок растений рода сумах). Обычно у детей возникают отеки, вначале вокруг глаз и на ногах.
Периорбитальный отек, уменьшающийся в течение дня, можно принять за аллергию. Со временем отеки распространяются на другие части тела, появляется асцит, плевральный выпот и отек наружных половых органов. Обычно отмечаются анорексия, раздражительность, боль в животе и понос. В редких случаях повышается АД, возникает макрогематурия. Нефротический синдром с выраженными отеками следует отличать от энтеропатии с потерей белка, печеночной недостаточности, застойной сердечной недостаточности, острого и хронического гломерулонефрита и белковой недостаточности.
Диагностика идиопатического нефротического синдрома. Протеинурия оценивается в 3+ или 4+ балла. У 20 % больных обнаруживается микрогематурия. У взрослых экскреция белка с мочой превышает 3,5 г/сут, а у детей — 40 мг/м2/ч. Отношение белок/креатинин в капле мочи — более 2. Уровень креатинина в сыворотке обычно нормальный, но при снижении перфузии почек (из-за уменьшения внутрисосудистого объема) может и возрастать. Концентрация альбумина в сыворотке крови, как правило, не достигает 2,5 г%; содержание холестерина и триглицеридов повышено. Уровень компонентов комплемента С3 и С4 не меняется. Установление диагноза у большинства детей не требует биопсии почек.
