Адипозо-генитальная дистрофия: морфология изменений органов
Характерным признаком данного заболевания является ожирение с преимущественным и избыточным отложением жира в области живота, бедер и таза, а также на груди и лице. Наиболее постоянным признаком при адипозо-генитальной дистрофии являются атрофия гонад и наружных половых органов. Указанное заболевание встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Обычно это заболевание поражает детей.
Причиной данной патологии являются повреждения гипоталамической области головного мозга, в частности его вептромедиальных, супраоптических и паравентрикулярных ядер (Б. Н. Могильницкий). В этих образованиях чаще всего обнаруживаются дистрофические изменения (R. Anderson, W. Haymaker, H. Rappoport). Довольно часто причиной адипозо-генитальпой дистрофии являются патологические изменения в гипофизе; появляются новообразования мозгового придатка и близлежащих областей головного мозга, которые могут механически сдавливать гипофиз, его воронку или основание мозга.
Иногда в основе адипозо-генитальной дистрофии лежит сдавленно гипофиза дном третьего желудочка при водянке мозга или при воспалительном процессе, переходящем на мозговой придаток с оболочек мозга.
В настоящее время установлено, что при адипозо-генитальной дистрофии изменяться могут как передняя, так и задняя доли гипофиза, причем при поражении опухолевым процессом передней доли в пей наступают преимущественно гиперфункциональные изменении, приводящие к избыточной секреции тропных гормонов. Иногда в основе этого заболевания лежат изменения, характерные для гипофункциопальпых сдвигов в нейрогипофизе.
К поражениям мозгового придатка относятся, как отмечает Е. Hval, различного характера аденомы, кисты, глиомы, глиосаркомы, а также специфические сифилитические и туберкулезные воспалительные процессы. Иногда причиной данного заболевания являются патологические изменения в межуточном мозге (специфические и неспецифические воспалительные процессы, тромбозы, эмболии, кровоизлияния, водянка третьего желудочка).
Нередко опухолевый процесс распространяется па область гипоталамуса. Это обычно наблюдается при краниофарингеомах, которые также могут привести к возникновению адипозо-генитальной дистрофии. Имеются сообщения, в которых указывается, что данное заболевание может развиться у детей, родившихся от матерей, больных токсоплазмозом, либо у детей, перенесших в постнатальном периоде энцефалит (R. A. Moore, H. Gushing, Р. Г. Лурье, М. Юлес, И. Холло). Описаны клинические случаи этого заболевания (В. Г. Баранов) без видимых патологических изменений как со стороны гипофиза, так и гипоталамуса.
Патологические измонения в органах и тканях больных адипозо-генитальной дистрофией непостоянные и часто обусловлены причиной возникновения этого заболевания. В тех случаях, когда заболевание возникает в результате опухолевого процесса в области гипофиза или в самом мозговом придатке, как правило, нарушается структура турецкого седла: истончаются, а иногда и разрушаются его костные стенки и отростки. При наличии у больных краниофарингеомы может наблюдаться обызвествление в супраселлярной области, разъединение швов, плохое развитие придаточных пазух.
Постоянными и характерными изменениями, как указывалось выше, при этом заболевании являются гипопластические и атрофические процессы в половых железах. Часто наблюдается двусторонний крипторхизм, гипоплазия яичек и полового члена, у девочек — недоразвитие малых срамных губ, матки и яичников (Н. А. Шершеевский, М. Я. Брейтман, М. Юлес, И. Холло). Нередко у таких больных уменьшается щитовидная железа. При микроскопическом исследовании этого органа обнаруживаются признаки исчезновения внутрифолликулярного коллоида, а также дистрофические и атрофические изменения в тиреоидном эпителии.
Кожа у таких больных тонкая и нежная; в результате просвечивания через тонкую кожу вен кожные покровы приобретают мраморный вид. Волосы редкие, на лобке могут отсутствовать почти полностью. У детей обычно значительно отстают процессы окостенения скелета, в связи с чем долгое время остаются открытыми эпифизарные щели. При длительном течении адипозо-генитальной дистрофии в печени и сердечной мышце возникают признаки жировой дистрофии (В. Г. Баранов, А. М. Раскин).
