Клиника, дифференциация и лечение опухолей коры надпочечников
Клиническая картина заболевания зависит от преобладания выделения опухолью надпочечников тех или иных гормонов. Альдостеронпродуцирующие опухоли являются причиной возникновения первичного альдостеронизма, клиническая картина которого описана в соответствующей статье на нашем сайте.
Кортикостеромы, секретирующие глюкокортикоиды, характеризуются клинической картиной заболевания, во многом сходной с болезнью Иценко — Кушинга, которая описана в разделе заболеваний гипофиза. Андростеромы, которые развиваются преимущественно у женщин, вызывают у больных клинический синдром вирилизации, т. е. гипертрихоз, гирсутизм, перераспределение жира в подкожной клетчатке по мужскому типу, гипоплазии и атрофии молочных желез, нарушение и исчезновение менструаций, огрубение голоса, увеличение мышечной массы и мышечной силы.
Развитие андростером у лиц мужского пола связано с преждевременным половым созреванием у детей и подростков по изосексуальному типу. Диагностика вирилизирующей опухоли у взрослых мужчин представляет большие трудности. Довольно часто при андростеромах наблюдается повышение активности глюкокортикоидов. При лабораторном исследовании отмечается увеличение выделения с мочой 17-кетостероидов, достигающее больших величин, увеличение их р-фракции и дигидроэпиандростерона.
Феминизирующие опухоли коры надпочечников (эстрогенопродуцирующие) характеризуются появлением у мужчин женских вторичных половых признаков — распределением подкожного жира по женскому типу, увеличением молочных желез, уменьшением роста усов и бороды, повышением тембра голоса и снижением потенции. Для эстрогенопродуцирующих опухолей коры надпочечников характерно увеличение выделения с мочой эстрогенов, может увеличиваться выделение 17-кетостероидов, дигидроэпиандростерона и метаболитов глюкокортикоидов. Заболевание у женщин не описано.
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз соответствующей гормональноактивной опухоли коры надпочечников можно предположить на основании соответствующей клинической картины заболевания. Поскольку кортикостерома и андростерома по своему клиническому течению напоминает соответствующие заболевания, обусловленные гиперпластическим процессом в коре надпочечников, в дифференциальной диагностике используют пробы, позволяющие разделить опухоль и гиперплазию — проба с дексаметазоном и Лабхарта.
Введение дексаметазона способствует уменьшению секреции АКТГ и соответственно уменьшению его стимулирующего влияния на продукцию гормонов при гиперпластических процессах в пучковой и сетчатой зонах. Поэтому у больных врожденной вирилизующей гиперплазией коры надпочечников и болезни Иценко — Кушинга наблюдается уменьшение выделения с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов после пробы с дексаметазоном.
Проба Лабхарта (модифицированная) позволяет определить стимулирующий эффект АКТГ на процесс гормонообразования в гиперплазированных тканях коры при указанных выше заболеваниях.
При дифференциальной диагностике адреногенитального (вирильного) синдрома необходимо помнить о том, что соответствующую клиническую картину могут дать некоторые вирилизирующие опухоли яичников (арренобластома, липоидоклеточные опухоли), при которых увеличивается экскреция с мочой андростерона и этиохоланолона. Решающее значение имеет консультация гинеколога, результаты гинекографии и пресакрального оксигеноретроперитонеума.
В диагностике опухолей коры надпочечников используются методы урографии и ретроградной пиелографии, способствующие выявлению деформации и смещения почек. При наличии метастазов в легких и костях можно думать о первичной локализации злокачественной опухоли (аденокарциномы) в надпочечниках.
Лечение опухолей коры надпочечников. Единственным методом лечения гормональноактивных опухолей надпочечников является хирургический метод. Поскольку хирургическое вмешательство на надпочечниках может сопровождаться острой надпочечниковой недостаточностью, перед и во время операции рекомендуется введение глюкокортикоидных препаратов.
