Диагностика и дифференциация синдрома Конна. Лечение первичного альдостеронизма
Диагноз первичного альдостеронизма может быть заподозрен на основании характерной клинической картины заболевания. Диагноз подтверждают исследованием выделения альдостерона с мочой. В диагностике заболевания может быть использован тест с вазопрессином, при введении которого или ограничении жидкости диурез у больных с первичным альдостеронизмом не уменьшается. Выделение щелочной мочи, характерной для этого заболевания, не изменяется при нагрузке хлористым аммонием или соляной кислотой (реакция мочи остается щелочной).
Большое диагностическое значение имеет спиролактоновый тест, действие спиролактона (альдактона) основано на блокировании эффекта альдостерона на канальцевую реабсорбцию калия и натрия. Применение альдактона в течение 3 дней по 0,3 г 4 раза в день вызывает нормализацию уровня калия в сыворотке крови у больных первичным альдостеронизмом.
Дифференцировать первичный альдостеронизм необходимо с гипертонической болезнью, при которой обычно не наблюдается мышечной слабости, преходящих параличей и гипокалиемии. Необходимо помнить о том, что при гипертонической болезни может увеличиваться выделение альдостерона с мочой в результате вторичного альдостеронизма. Для злокачественной формы гипертонической болезни характерным является отек соска зрительного нерва.
Для тетании нехарактерно наличие мышечной слабости, судорожные приступы возникают на фоне понижения уровня кальция в крови. Гипокалиемии и увеличения выделения альдостерона с мочой не наблюдается.
В дифференциальной диагностике с несахарным диабетом, сочетающимся с гипертонией, решающее значение имеет исследование реакции на введение адиурекрина и питуитрина, которые вызывают увеличение удельного веса мочи и уменьшение диуреза при несахарном диабете.
Довольно редко встречается нефрит с потерей натрия и компенсаторным увеличением продукции альдостерона, который может имитировать первичный альдостеронизм. При этом заболевании в моче имеются изменения, характерные для хронического нефрита. Кроме того, уменьшение поступления натрия с пищей не вызывает уменьшения выделения его с мочой, поскольку имеет место первичный дефект реабсорбции натрия в почечных канальцах.
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с врожденной формой гиперальдостеронизма. Это заболевание обусловлено врожденной гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников и возникает обычно в детском возрасте. Клиническое течение заболевания характеризуется злокачественным течением гипертонии, отеком соска зрительного нерва, резко выраженной полидипсией и полиурией, мышечная слабость и параличи встречаются редко. Существует предположение, что в патогенезе конгенитального альдостеронизма играет роль повышение активности системы ренин — ангиотензин — альдостерон, в основе которой лежит гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек.
Лечение первичного альдостеронизма. Рациональным методом лечения первичного альдостеронизма является хирургическое лечение, заключающееся в удалении опухоли надпочечников и субтотальной или тотальной резекции их при гиперплазии. С целью подготовки к хирургическому вмешательству больным назначают диету, богатую витаминами и калием и с пониженным содержанием натрия. С целью предупреждения острой недостаточности коры надпочечников рекомендуется внутримышечное введение 100—150 мг в сутки глюкокортикоидных препаратов (кортизон и гидрокортизон) с постепенным уменьшением дозы в течение 5 дней до 25 мг и последующей их отменой. При явлениях развивающейся острой недостаточности коры надпочечников проводится лечение, как при аддисоническом кризе.
При внеопухолевом генезе заболевания в лечении используются спиролактоны (альдактон), блокирующие эффект альдостерона на почечные канальцы. Механизм действия альдактона заключается в нормализации электролитного обмена, уменьшении выделения калия и увеличении экскреции натрия с мочой, что в свою очередь приводит к уменьшению диуреза, полидипсии и нормализации артериального давления, а также показателей калия и натрия в крови. Суточная доза альдактона составляет 0,2—0,3 г с распределением ее на 2—3 приема. Лечение поддерживающими дозами препарата (под контролем электролитного баланса) приводится постоянно в сочетании с препаратами калия.
Прогноз заболевания зависит от его длительности, предшествующей диагнозу. В некоторых случаях удаление опухоли не приводит к нормализации артериального давления.
