Черепные нервы поражаются вместе с остальной частью периферических нервов при многих диффузных нервных расстройствах. В данной статье описываются определенные специфические состояния черепных нервов, врожденные или приобретенные.
Поражения зрительных, глазодвигательных и слуховых нервов описываются в отдельных статьях на сайте.
а) Аносмия и синдром Каллманна. Черепно-мозговая травма, поражающая первую пару черепных нервов, может привести к аносмии, часто постоянной. Аносмия может также встречаться у мальчиков с расщелиной неба (Richman et al., 1988).
Врожденная аносмия является обычным, но не исключительным компонентом Х-сцепленного синдрома аносмии и евнухоидизма, иногда связанного с легкой задержкой интеллектуального развития, известного как синдром Каллманна, вызванный мутациями гена Kall в Хр22.3 (Cadman et al., 2007). Она является следствием задержки миграции аксонов от обонятельной плакоды, которым не удается достигнуть обонятельных луковиц. Часто присутствуют неврологические дефекты, включая зеркальные движения, мозжечковые знаки, потерю слуха и патологические движения глаз (Schwankhaus et al., 1989).
Синдром изредка сопровождается ихтиозом, низким ростом, chondrodystrophia punctata и глазным альбинизмом, представляя смежный генетический синдром, связанный с делецией всего короткого плеча Х-хромосомы (Gomez, 1994). В других формах синдрома Каллманна участвовали различные гены (Cadman et al., 2007).
б) Заболевания тройничного нерва. За исключением травматических и неопластических поражений, заболевания тройничного нерва в детстве необычны. Наиболее частое расстройство, челюстно-мигательное из-за врожденной синкинезии (феномен Маркуса Гунна) описано выше. Несколько типов врожденной тригеминальной анестезии встречаются иногда в сочетании с синдромами Гольденхара или Мебиуса, но также и как изолированный дефект (Rosenberg, 1984). Клиническое проявление включает воспаление роговицы и образование язвы, что может потребовать наложения повязки или тарзорафии.
Тригеминальная невралгия и невропатия очень редки в детстве и отличаются чрезвычайно сильной пароксизмальной болью в первом случае и менее тяжелой, но хронической болью и нарушением чувствительности во втором (Matoth et al., 2001). Должны быть исключены опухоли (Marshall и Rosman, 1977). Хирургическое вмешательство эффективно при безуспешном медикаментозном лечении (Resnick et al., 1998). Автор данной главы (RO) наблюдал несколько случаев тика у детей, иногда с болезнью Дежерина-Сотта или osteogenesis imperfecta (Hayes et al., 1999).
в) Параличи лицевого нерва. Паралич лицевого нерва периферического типа может произойти из-за нарушений, локализованных в любом месте между двигательным ядром нерва и концевыми разветвлениями. В зависимости от места поражения, слабость лицевых мышц может сопровождаться различными симптомами и знаками.
Врожденные параличи лицевого нерва:
1. Родовая травма лицевого нерва. Лицевой нерв обычно поражается при родовой травме или пренатальной компрессии. Врожденный односторонний паралич лицевого нерва наблюдается приблизительно в 0,3 из 1000 живорождений (McHugh et al., 1969), но более распространен у крупных младенцев с распространенностью до 6,5-7,5 на 1000 (Levine et al., 1984). В большинстве случаев повреждение нерва, вероятно, является результатом давления на лицевой нерв, дистальнее его выхода из foramen stylomastoideus, крестцовым выступом материнского таза.
Предположение основано на устойчивой связи положения плода и стороной паралича, с лево- и правосторонними параличами, последовательно наблюдаемыми при соответственно левой или правой затылочной позиции. Паралич вследствие наложения акушерских щипцов сравнительно редок.
Клиническое проявление одностороннего паралича лицевого нерва, даже если он полный, не всегда очевидно при рождении, и весьма распространено частичное поражение. В таких случаях m. orbicularis oculi чаще всего сохранна. Это происходит потому, что волокна, идущие вверх сразу после выхода из канала, не подвергаются сдавлению в области околоушной железы. Глазная щель шире на стороне поражения, и глаз не в состоянии закрыться полностью. Обнаружение периаурикулярного кровоподтека или кровоизлияния в барабанную полость помогает диагностировать травматический паралич с вероятным восстановлением (Shapiro et al., 1996).
В большинстве случаев выздоровление от паралича наблюдается через несколько недель. Тяжелые повреждения с обширным разрушением нерва представляются редкостью. Хирургическая ревизия нерва может рассматриваться при отсутствии восстановления через 3-6 месяцев.
Врожденный паралич лицевого нерва.
Двухдневный младенец с экстракцией в родах при помощи щипцов.
Обратите внимание на поражение всей правой стороны лица с невозможностью закрыть правый глаз.
2. Врожденный нетравматический лицевой паралич. Врожденный лицевой паралич может быть следствием различных аномалий нерва или его ядра. Поражения внутреннего уха могут быть связаны с видимыми аномалиями ушной раковины и могут быть выявлены при КТ. Гораздо чаще ядро или сам нерв патологически изменены или разорваны (Zucker, 1990). Такие пациенты демонстрируют полный односторонний паралич без тенденции к спонтанному восстановлению. Электрическая стимуляция в области foramen stylomastoideus показывает отсутствие мышечных сокращений в отличие от случая травматического паралича, и имеет большую ценность (Shapiro et al., 1996). Может быть показана хирургическая ревизия нерва. Черепноключичный дизостоз и другие костные дисплазии основания черепа нетипичны или относятся к редким причинам.
3. Синдром Мебиуса. Синдром Мебиуса характеризуется лицевой диплегией, в типичных случаях связан с двусторонним параличом отводящего нерва, а в ряде случаев и с поражением нескольких черепных нервов, особенно каудальных черепных пар с частым поражением языка (Sudarshan и Goldie, 1985). Повреждение III нерва нетипично. Синдром часто проявляется нарушениями речи и, иногда, приема пищи. Задержка интеллектуального развития возникает примерно у 10-27% больных детей, хотя неподвижное лицо, слюнотечение и затруднения с речью нередко вызывают ошибочное предположение о сниженных умственных способностях. Сообщалось об одностороннем синдроме Мебиуса (Towfighi et al., 1979).
По всей вероятности, механизм синдрома имеет множественный характер. Отдельные случаи, возможно, имеют супрануклеарное происхождение; большинство связано с аномалиями, поражающими ромбовидный мозг (Verzijl et al., 2005а), и могут быть вызваны отсутствием ядра в стволе мозга (Towfighi et al., 1979). В большинстве случаев более вероятной причиной представляется пренатальная ишемия ствола мозга с некрозом и, иногда, кальцификацией ядер лицевого нерва (Thakkar et al., 1977; Govaert et al, 1989;, Fujita et al., 1991). Отсутствие лицевого нерва было показано патоморфологически и может быть продемонстрировано на MPT (Verzijl et ah, 2005b). Некоторые случаи могут возникать из-за врожденной аплазии мышц или других заболеваний мышц (Hanson и Rowland, 1971).
Некоторые случаи были вызваны использованием мизопростола как абортивного средства (Marques-Dias et ah, 2003). Bavinck и Weaver (1986) допускали, что синдром Мебиуса и другие региональные пороки развития, такие как синдром Клиппеля-Фейля и аномалия Поланда могут быть последствиями нарушенного кровоснабжения в бассейне подключичной артерии (состояния, симптомы которых укладываются в логическую последовательность, восходящую к исходному эмбриональному нарушению, в настоящее время называются секвенциями, а ранее обозначались термином аномалад — прим, перев.). Hamaguchi et ah (1993) выделили три подгруппы: поражение только черепных нервов, в первую очередь VI и VII пар; сочетания с артрогрипозом; отсутствие или деформация структуры конечностей. Последний тип включал 48% из 106 случаев, собранных Engler et al. (1979), которые также столкнулись с отсутствием т. pectoralis major в 9% и микрогнатией в 6% описанных ими случаев. Описаны редкие случаи семейного синдрома Мебиуса (Garcia-Erro et ah, 1989).
В некоторых семейных случаях возможно присутствие других расстройств, таких как аномалия Поланда или артрогрипоз (Gadoth et ah, 1979; Sudarshan и Goldie, 1985).
Синдром Мебиуса.
Маскообразное лицо из-за двустороннего паралича лицевого нерва.
Обратите также внимание на двустороннее сходящееся косоглазие из-за поражения обоих отводящих нервов.
4. Гипоплазия (или паралич) мышцы, опускающей угол рта (m. depressor anguli oris). Это частая малая аномалия (Nelson и Eng, 1972). Угол рта на стороне поражения не смещается вниз при крике. Нижняя губа может быть немного вывернута на той же стороне. Считалось, что данная аномалия связана с другими симптомами, особенно врожденным пороком сердца (Levin et ah, 1982; Raymond и Holmes, 1993) так называемым кардиофациальным симптомом. Некоторые случаи связаны с вело-кардиолицевым синдромом Шпринцена (Pucal et ah, 2001). При этом у подавляющего большинства детей с данной аномалией не возникает иных проблем, поэтому не исключено ошибочное направление к специалисту. Beck et al. (1989) сообщили о случаях изолированного ушно-височного синдрома у детей с покраснением лица при приеме пищи.
5. Диагноз врожденных параличей лица. Главные причины слабости мышц лица показаны в таблице ниже. Врожденные параличи составляют приблизительно 8% случаев паралича лицевого нерва детского возраста (Manning и Adour, 1972), но не всегда легко отличить приобретенные случаи от врожденных или отделить поражение нерва от слабости из-за болезней мышц.
Во всех случаях паралича в течение нескольких недель без улучшения показано исследование основания мозга методами визуализации. В случаях синдрома выполняется КТ или МРТ мозга.
Отсутствие m. depressor anguli oris.
Верхняя часть лица нормальна. Левый угол рта не может сместиться вниз при крике.
Схематическое изображение лицевого нерва, с указанием распределения сенсорных и вегетативных волокон к слезным и слюнным железам
(эта схема помогает объяснить последствия для вкусовых и слуховых ощущений, слезоотделения и саливации поражений на различных уровнях).
Приобретенные параличи лицевого нерва:
1. Паралич неизвестной причины — паралич Белла. Паралич Белла является острым идиопатическим параличом с поражением зоны лицевого нерва. Патоморфологические изменения включают значительный отек, но присутствуют некоторые признаки воспаления. Патогенез остается неясным, но аутоиммунная демиелинизация, вероятно, играет главную роль. Заболеваемость параличом Белла 2,7 на 100000 на первом десятилетии жизни и 10,1 на 100000 на втором десятилетии (Katusik et al., 1986). Обе стороны лица поражаются одинаково. Приблизительно у 1-2% пациентов есть семейная история заболевания. В анамнезе часто описывается предшествующая вирусная инфекция, но ее значение остается неясным.
Подозревались многие вирусные инфекции, особенно простой герпес. Исследования ЦСЖ во многих случаях продемонстрировали плеоцитоз, нарушенный гематоэнцефалический барьер и интратекальный синтез иммуноглобулина (Roberg et al., 1991). Есть основания полагать, что паралич Белла может быть наиболее ярким проявлением аутоиммунного нарушения, затрагивающего другие черепные нервы, особенно сенсорную часть тройничного нерва, поражаемую в 50% случаев (Adour et al., 1978; Lapresle et al., 1980).
Первые клинические проявления могут быть болью или парастезией в ухе или лице на одной стороне, но обычно они умеренны или отсутствуют. Паралич достигает своего максимума через несколько часов и вовлекает все мышцы на одной стороне лица. Лицо перекашивается в противоположную параличу сторону с попыткой использовать мимические мышцы. Глаз не закрывается полность, могут возникать проблемы с питьем. Слезоотделение сохраняется во многих случаях, но ощущение вкуса теряется приблизительно у половины пациентов.
Слабость сохраняется максимум 2-4 недели с последующим спонтанным уменьшением (Adour, 1982). У детей восстановление, как правило, полное, особенно при частичном параличе. Wong (1995) наблюдал полное восстановление у 21 из 24 детей. При полной денервации возможно отсроченное начало выздоровления, и восстановление может быть неполным, достигая максимума в течение шести месяцев (Adour, 1982). Аномальная регенерация с «крокодиловыми слезами» или ушно-височным синдромом (Levin, 1987) у детей исключительно редка. Рецидивирующий паралич наблюдается приблизительно в 6% случаев (Katusik et al., 1986).
Исследования с электростимуляцией в принципе полезны, но редко необходимы в детстве: неполная денервация предвещает полное восстановление, тогда как полная денервация является предвестником сохранения некоторой слабости. ЦСЖ является патологической от 10% (Weber et al., 1987) до 75% (Sandstedt et al., 1985) пациентов, с увеличением белка и мононукле-арных клеток, но люмбальная пункция показана редко. МРТ обычно не показана, но при выполнении демонстрирует повышение контрастирования чаще всего в дистальном внутриканальцевом и лабиринтном сегментах лицевого нерва (Sartoretti-Scheffer et al., 1994).
Лечение паралича Белла является исключительно симптоматическим. Необходима защита незащищенной роговицы (смачивание и повязка на глаз). Нередки высказывания в пользу кортикостероидов для взрослых, но они не показаны детям, а подтверждение их эффективности отсутствует (Burgess et al, 1984; Salinas et al., 2004; Chen и Wong, 2005). Эффективность противовирусных препаратов неясна (Allen и Dunn, 2004). Важно исключить возможность отита или мастоидита и любой другой причины повреждений, и исключить гипертензию и болезнь Лайма (Clark et al., 1985), при которой паралич может быть единственным проявлением болезни, хотя при ней менее часто поражение chorda tympani.
2. Параличи с установленной причиной. Паралич лица — часто единственное проявление болезни Лайма, особенно летом и осенью (Markby, 1989; Grundfast et al., 1990). Christen et al. (1993) установили, что причиной заболевания в 32,9% случаев была болезнь Лайма, тогда как вирусы были, очевидно, ответственны за 18,4% случаев. Лицевой паралич при нейроборрелиозе может быть односторонним; возникновение двустороннего паралича спустя несколько дней после поражения одной стороны убедительно подтверждает подозрение на боррелиоз (Keane, 1994; Kindstrand, 1995). Ригидность затылочных мышц встречается в четверти случаев. ЦСЖ в таких случаях последовательно демонстрирует плеоцитоз и повышенный белок и может содержать антитела против Borrelia burgdorferi.
Герпетическое поражение коленчатого ганглия (синдром Рамсея Ханта) является нетипичной причиной паралича лица у детей. Оно может встречаться без какого-либо везикулярного высыпания в ушной раковине (Manning и Adour, 1972). Другие вирусы могут вызвать паралич лицевого нерва, включая вирусы Эпштейна-Барр, ветряной оспы и паротита. Был описан случай из-за болезни Кавасаки (Bushara et al., 1997).
Средний отит и мастоидит, в настоящее время уже не относящиеся к типичным причинам, обязательно принимаются во внимание из-за потенциального варианта лечения антибиотиками и/или хирургического вмешательства, а также по причине очень слабой выраженности местных симптомов. Рентгеновское исследование или КТ височной кости показаны в случае сомнений относительно возможности местного отогенного процесса.
Обязательно учитывают опухоли, особенно рабдомиосаркомы, способные сдавливать нерв.
Гипертензия — нечастая причина лицевого паралича (Lloyd et al., 1966), поэтому необходим систематический поиск.
Травматический паралич относится к первым подозрениям, но для подтверждения требуется рентгенологическое исследование (May et al., 1981). Он может привести к аномальной регенерации и контрактурам.
Лицевой паралич — также наиболее распространенное проявление нейросаркоидоза, редкого нарушения у детей (Scott, 1993).
Синдром Мелкерссона-Розенталя характеризуется рецидивирующим параличом лица, связанным с набуханием губ, лица или век и исчерченностью языка (Wadlington et al., 1984; Ziem et al., 2000). Припухлость лица и паралич могут встречаться изолированно или одновременно. Часто припухлость — начальное проявление. Поражение языка непостоянно. При повторных приступах может появиться и усилиться остаточный паралич, приводя к значительному ухудшению.
Рецидивирующий паралич лица может также возникнуть вследствие гипертензии и семейного паралича Белла (Hageman et al., 1990).
Двусторонний лицевой паралич обычно возникает из-за нейроборрелиоза. Другие причины в смешанной серии из 43 детей и взрослых (Keane, 1994) включали синдром Гийена-Барре (6 случаев), опухоли ствола мозга или мозговых оболочек (9 случаев), стволовой энцефалит и другие различные причины. Десять случаев были идиопатическими (двусторонний паралич Белла).
О гемифациальном спазме сообщалось у нескольких детей, в том числе младенцев (Al Shahwan et al., 1994; Arzimanoglou, 1996). Начало обычно в первые дни жизни в виде повторных приступов односторонней тонической контрактуры лица, длящейся минуту или меньше и повторяющейся много раз ежедневно. Существует устойчивая связь синдрома с небольшой опухолью в мозжечке или в области ядра ипсилатерального VII нерва гамартомной или неопластической природы (Al Shahwan et al., 1994; Arzimanoglou, 1996; Harvey et al., 1996). Harvey et al., (1996) записали групповые пароксизмальные разряды, синхронные с приступом, который таким образом может быть расценен как форма подкорковой эпилепсии. После резекции ганглиогемангиомы приступы прекратились.
Такие приступы отличаются от истинного периферического гемифациального спазма, редкого в детстве заболевания, которое обычно связывают с компрессией ствола VII нерва (Ronen et al., 1986). Описан случай проявления у новорожденного с доброкачественным течением (Zafeiriou et al., 1997).
г) Параличи нижних (каудальных) черепных нервов:
1. Врожденные параличи нижних черепных нервов. Нарушение функции нижних черепных нервов с VII по XII, может встречаться в случаях аномалии Киари (синоним — синдром Арнольда-Киари — прим, перев.) I и II типа (глава 2). Поражение мышц-абдукторов голосовых связок особенно важно, поскольку оно вызывает тяжелую дыхательную недостаточность. В некоторых случаях улучшение происходит при лечении сопутствующей гидроцефалии.
Врожденные травматические параличи гортани, вероятно, связаны с внутриматочным положением плода с вращением и боковым сгибанием головы, вызывающими компрессию верхней ветви гортанного нерва на уровне щитовидного хряща и компрессию возвратного нерва на уровне перстневидного хряща. Это вызывает двойной синдром гортанного нерва как с нарушением глотания из-за сенсорной дисфункции верхнего гортанного нерва, так и с дисфонией из-за поражения возвратного нерва (Chappie, 1956). Прогноз таких случаев обычно хороший (Narcy et al., 1978).
Осиплость голоса из-за паралича левого возвратного нерва в редких случаях является ведущим или сопутствующим симптомом застойной сердечной недостаточности в грудном возрасте или проявлением врожденной аномалии крупных сосудов основания сердца (кардиовокального синдрома) (Condon et al., 1985).
Врожденная дисфункция голосовых связок встречается изолированно и может передаваться генетически. Поражается задняя перстнечерпаловидная мышца, которая является единственной отводящей мышцей голосовых связок и единственной гортанной мышцей, иннервированной исключительно нейронами вентральной части ипсилатерального двойного ядра. Это приводит к стридору и дыхательной недостаточности. Заболевание может быть семейным (Cunningham et al., 1985). Течение в некоторых случаях направлено к спонтанному восстановлению, а в других случаях требуется трахеостомия, чтобы сохранить свободными дыхательные пути (Cohen et al., 1982).
Нейрогенный стридор может также иметь травматическое происхождение после родов с использованием щипцов или случайной травмы при рождении (Maze и Bloch, 1979). Он также может быть признаком поражения ЦНС и встречаться в сочетании с нистагмом при врожденной болезни Пелицеуса-Мерцбахера.
Врожденная дисфагия редко возникает из-за периферического поражения нерва, чаще являясь компонентом псевдобульбарного паралича, который может быть следствием аномалий развития мозга или сосудистых и дегенеративных нарушений. В таких случаях часто присутствует тяжелая дизартрия (Van Dongen et al., 1987). Длительная врожденная дисфагия описана Mbonda et al. (1995). Один из их четырех пациентов имел сочетанный паралич аддукторов голосовых связок. Рентгеноскопическое исследование глотания выявило основные сложности глоточной фазы лишь при минимальном нарушении первой ротовой фазы. Двое из пациентов умерли; другие двое выздоровели через 20 и 40 месяцев. Этот синдром нужно отличать от доброкачественной транзиторной фарингеальной дисфункции, наблюдаемой обычно у недоношенных младенцев с восстановлением через несколько недель. ЭМГ языка и мышц глотки подтверждает периферические поражение и помогает предсказать исход.
2. Другие поражения нижних черепных нервов. Травматические неонатальные параличи нижних черепных нервов нетипичны. Описано несколько случаев языкоглоточного паралича, вариабельно связанного с поражением IX, X и XI пар черепных нервов (Greenberg et al., 1987), и также сообщается о подъязычном параличе, сопровождаемом повреждением плечевого сплетения (Haenggeli и Lacourt, 1989).
Внутричерепные нарушения, которые приводят к повышению внутричерепного давления, могут вызывать односторонний а чаще, двусторонний паралич голосовых связок, часто требующий трахеостомии. Самопроизвольная регрессия встречалась в 4 из 7 случаев, о которых сообщают Chaten et al. (1991).
Изолированные невропатии, вероятно связанные с вирусными или поствирусными заболеваниями у детей, могут вызвать серьезные диагностические проблемы. Некоторые могут поразить только один нерв, например, подъязычный нерв (Edin et al., 1976; Wright и Lee, 1980), возвратный нерв (Blau и Kapadia, 1972) или блуждающий нерв (Berry и Blair 1980). Другие могут вовлечь и IX, и X нервы, обычно на одной стороне, и вызвать временный изолированный паралич глотки, что вызывает подозрение на болезнь ствола мозга (Auberge et al., 1979; Roberton и Mellor, 1982; Suarez-Zeledon и Brian-Gago, 1995). Начало является внезапным, часто после инфекции верхних дыхательных путей, реже после определенной вирусной инфекции, такой как инфекционный мононуклеоз (Wright и Lee 1980; Sugania et al., 1992; Connelly и De Witt, 1994), с носовым рефлюксом и/или дисфагией. Обследование показывает односторонний парез мягкого неба и задней стенки глотки. Спонтанное восстановление происходит через несколько дней или недель.
Такие случаи, вероятно, связаны с постинфекционным параличом отводящего нерва. Паралич XII нерва у детей редок (Keane, 1996).
Языкоглоточная невралгия у детей исключительно редка. Kandt и Daniel (1986) сообщили о случае, облегченном рассечением языкоглоточного нерва.
д) Множественные параличи черепных нервов. Как уже говорилось выше, множественное поражение черепных нервов может возникать чаще, чем предполагается, а паралич Белла нередко представляет лишь видимую часть субклинической множественной невропатии. Такое множественное поражение нервов у взрослых может иметь сосудистое происхождение (Lapresle и Lasjaunias, 1986). Пораженные нервы в таких случаях немногочисленны и ограничены артериальным бассейном. У детей множественное поражение черепных нервов гораздо чаще явлется проявлением острого полиневрита, родственного синдрому Гийена-Барре (Ropper, 1986а; Waddy et al., 1989). В редких случаях выявляется вирус, например, вирус ветряной оспы (Мауо и Booss, 1989).
Идиопатическая черепная полиневропатия наблюдается главным образом у взрослых (Hokkanen et al., 1978; Juncos и Beal 1987; Uldry и Regli, 1988), но также может поражать детей. Встречаются различные картины множественного поражения черепных нервов. Наиболее часто поражаются лицевые, глазодвигательные и нижние черепные нервы, но сообщалось и о поражении зрительного нерва. Течение множественных черепных невропатий часто имеет рецидивирующий характер, такие случаи ставят перед трудными проблемами дифференциального диагноза с миастенией, рецидивирующим параличом лицевого нерва, синдромом Толо-сы-Ханта (Sorensen, 1988), и некоторыми митохондриальными болезнями. Иногда наблюдается мигрирующее течение (Takahashi, 1978). Заболевание может быть семейным (Sorensen, 1988), но о его механизме известно немного.
Подобная картина может быть вызвана опухолями, прорастающими в основание черепа или мягкую мозговую оболочку, вызывая необходимость тщательного радиологического обследования. Глиомы ствола мозга и энцефалиты также могут создавать проблемы при диагностике, хотя они обычно вызывают симптомы поражения длинных трактов. Костные болезни (hyperostosis cranialis interna) (Manni et al., 1990) могут быть редкой причиной множественного ущемления черепных нервов.
Учебное видео по анатомии и зон иннервации 12 пар черепно-мозговых нервов (ЧМН)
