Оценка движений у детей. Хорея - симптом доярки, атетоз, дистопия
У недоношенных новорожденных, рожденных на сроке менее 32 нед. гестации, выявляются беспорядочные медленные червеобразные движения, чередующиеся с быстрыми, напоминающими миоклонические сокращения, движениями конечностей. В возрасте старше 32 нед. гестации двигательная активность наблюдается преимущественно в мышцах-сгибателях. Движения, напоминающие ползание, ходьбу или бег, могут быть проявлением двигательных нарушений, большинство из которых, как правило, возникает при движении и исчезает во сне или в покое.
Атаксия представляет собой нарушение координации движений или нарушение равновесия. Она может быть преимущественно туловищной или выявляться только в конечностях. Туловищная атаксия характеризуется неустойчивостью в положении сидя или при стоянии и возникает главным образом при поражении червя мозжечка. Поражение полушария мозжечка в типичных случаях служит причиной интенционного тремора, не зависящего от зрительного контроля.
Для выявления атаксии проводится пальценосовая и пяточно-коленная пробы, ходьба приставным шагом и ходьба по одной линии. Для выявления патологии в грудном возрасте необходимо наблюдать за движениями ребенка, когда он берет игрушки и играет с ними. Другие симптомы, возникающие при поражении мозжечка, включают дисметрию (ошибки при определении расстояния), феномен обратного толчка (неспособность к подавлению мышечной активности; для исследования этого феномена врач пытается разогнуть руку пациента в локтевом суставе и просит пациента сопротивляться, когда врач неожиданно отпускает руку, больной непроизвольно ударяет рукой по лицу) и дисдиадохокинез (нарушение выполнения быстрых чередующихся движений).
Гипотония, дизартрия, нистагм и снижение сухожильных рефлексов — частые симптомы поражения мозжечка. Сенсорная атаксия выявляется при заболеваниях спинного мозга и периферических нервов. При этих заболеваниях симптом Ромберга становится положительным (больной неустойчив в позе Ромберга при закрытых глазах, но при открывании глаз координационные нарушения исчезают) и часто обнаруживаются ассоциированные нарушения глубокой чувствительности, включая суставно-мышечное чувство и вибрационную Чувствительность.
Хорея представляет собой непроизвольные движения в крупных суставах, мышцах туловища и лица в виде быстрых подергиваний. У детей, страдающих хореей, гиперкинез всегда бывает в верхних конечностях при вытягивании рук вперед. Когда дети держат руки над головой, выявляется тенденция к пронации рук. Кисти рук то сжимаются, то расслабляются (симптом доярки), речь носит взрывной характер, артикуляция нарушена; при исследовании сухожильного коленного рефлекса голень разгибается и на некоторое время задерживается («застревает») в этом положении; у пациента может возникать затруднение при просьбе высунуть язык и удержать его в этом положении.
Атетоз представляет собой медленные червеобразные движения, которые часто ассоциируются с нарушением мышечного тонуса. Атетоз наиболее выражен в дистальных отделах конечностей и усиливается при выполнении произвольных движений или при отрицательных эмоциях. Возможно нарушение речи и глотания. Хорея и атетоз возникают в результате поражения базальных ганглиев, по клинической картине эти гиперкинезы трудно различить. Оба вида гиперкинеза могут сочетаться у одного пациента. Дистопия — непроизвольные, медленные, вращательные движения, вовлекающие главным образом проксимальные отделы верхних конечностей, мышцы шеи и туловища.