Аксиальные FLAIR-изображения (А, В) у пациента, подвергшегося вакцинации против ветряной оспы: двусторонние области повышенного сигнала (звездочки) преимущественно в белом веществе и базальных ганглиях. Обратите внимание на асимметрию распределения и размеров поражений белого вещества. Аксиальное Т1 в-изображение после контрастирования (С) на том же уровне, что и А: пятнистые участки усиления сигнала (стрелки) внутри некоторых фокусов поражения в левом полушарии головного мозга
Аксиальные FLAIR-изображения на уровне боковых желудочков (А) и задней ямки (В) у ребенка: двусторонние асимметричные пятнистые области повышенного сигнала в белом веществе головного мозга, а также в дорсальной части моста (стрелка) и белом веществе мозжечка (головки стрелок). Сагиттальное Т2в-изображение шейного и верхней части грудного отделов позвоночника (С): длинный сегмент интрамедуллярного гиперинтенсивного сигнала (стрелки) с сопутствующим утолщением спинного мозга
а) Специфические изменения. До тех пор, пока очаги поражения не достигнут больших размеров, изменения при КТ обычно отсутствуют; крупные очаги обладают легкой гиподенсивностью. При МРТ, как правило, выявляются множественные асимметричные очаги острого рассеянного энцефаломиелита (ОРЭМ) в белом веществе и глубоком сером веществе головного мозга.
Часто в процесс вовлекается также серое вещество коры и наблюдаются инфратенториальные поражения. Очаги поражения Т2-гиперинтенсивные и изо- либо слабо гипоинтенсивные в Т1в-изображениях, обычно со слабым объемным воздействием. Перивентрикулярные очаги, напоминающие рассеянный склероз, и «черные полости» в Т1 в-изображениях необычны. Усиление сигнала после контрастирования отмечается редко и может выглядеть по-разному.
Находки в ДВИ варьируют, что частично зависит от стадии заболевания: уменьшение диффузии чаще наблюдается в острой стадии. Перфузионные изображения показывают сниженный или нормальный rCBV внутри очагов поражения. При МРС выявляется лактат и сниженный уровень NAA в острой стадии, а в подострой стадии - уменьшенный уровень NAA и увеличенный уровень холина. Примерно у 30% пациентов с ОРЭМ в процесс также вовлекается спинной мозг. Поражение обычно распространяется на многие уровни спинного мозга с частым увеличением мозгового ствола и спинного мозга.
б) Клинические сведения. ОРЭМ представляет собой однофазное заболевание, которое обычно начинается в ближайшие дни или недели после предшествующего эпизода инфекции или вакцинации. Оно может возникнуть в любом возрасте, но чаще возникает у детей. У пациентов отмечается быстроразвивающаяся энцефалопатия, которой может предшествовать продромальная фаза с лихорадкой, слабостью, головной болью, тошнотой и рвотой.
Неврологические симптомы ОРЭМ заключаются в одно- или двусторонних пирамидных знаках, острой гемиплегии, атаксии, параличах ЧН, потере зрения из-за неврита зрительных нервов, судорогах, расстройстве речи, парестезиях, симптомах вовлечения в процесс спинного мозга и изменениях психического статуса, колеблющихся от летаргии до комы.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Рассеянный склероз:
• отсутствие признаков диффузного двустороннего поражения
• два перивентрикулярных поражения или более («пальцы Доусона»)
• наличие «черных полостей»
• вовлечение в процесс глубокого серого вещества не типично
2. Энцефалит:
• поражение преимущественно серого вещества
• часто симметричные поражения
г) Фон. ОРЭМ представляет собой иммуноопосредуемое воспалительное заболевание с аутоиммунной реакцией на миелин. Точный патогенез не выяснен, но признаны две ведущие теории. Первая предполагает, что структурное сходство между белками недавно введенного патогенного микроорганизма и собственного миелина хозяина приводит к перекрестной антимиелиновой иммунной реакции через молекулярную мимикрию.
Согласно второй теории, повреждение ткани ЦНС инфекцией приводит к высвобождению сегрегированных антигенов миелина в системную циркуляцию через нарушенный гематоэнцефалический барьер, вызывая Т-клеточную реакцию, которая в свою очередь еще больше повреждает ЦНС. Гистологически ОРЭМ имеет сходство с рассеянным склерозом. На основе одного клинического эпизода различить ОРЭМ и рассеянный склероз не всегда возможно, в то время как точность дифференцирования с помощью различных MPT-критериев может достигать 90%. Описаны рецидивирующие и многофазные формы заболевания.
У ряда пациентов, которым вначале был поставлен диагноз ОРЭМ, в процессе продолжающейся болезни развивается рассеянный склероз (до 28% случаев). На фоне соответствующего лечения (стероиды, внутривенное введение иммуноглобулина и(или) плазмоферез) симптомы способны быстро разрешаться, или могут потребоваться недели и месяцы до улучшения. Большинство пациентов с ОРЭМ полностью выздоравливают, но в 1/3 случаев сохраняются стойкие неврологические последствия. При низких значениях ADC и локализации в стволе мозга прогноз может быть хуже.
