Аксиальное КТ-изображение без контрастирования. Диффузная гиперденсивность правой скорлупы (стрелки), не сопровождающаяся объемным воздействием
В дополнение к потере объема паренхимы аксиальное Т1в-изображение без контрастирования у другого пациента показывает высокую интенсивность сигнала левой скорлупы (стрелка) без объемного воздействия
Аксиальное Т2в-изображение (А) у женщины в возрасте 63 лет с сахарным диабетом и правосторонними непроизвольными движениями без особенностей. В Т1 в-изображении (В) отмечается гиперинтенсивность левой скорлупы (стрелка). Сигнал очага поражения (стрелка) не усиливается после контрастирования (С)
КТ-изображение без контрастирования (А) у пациента в возрасте 71 года с сахарным диабетом и левосторонней хореей: гиперденсивные скорлупа (стрелка) и головка хвостатого ядра (головка стрелки). Т1в-изображение без контрастирования (В) показывает гиперинтенсивную скорлупу (стрелка) и нормальную головку хвостатого ядра (головка стрелки). На соответствующей карте ADC (С) отмечается слегка уменьшенная диффузия в скорлупе (стрелка)
а) Специфические изменения. Характерной визуализационной находкой при некетонной гипергликемии с гемихореей и гемибаллизмом является Т1-гиперинтенсивность контралатерального полосатого тела и особенно скорлупы без отека и объемного воздействия.
При КТ часто наблюдается соответствующая гиперденсивность, хотя некоторые поражения могут остаться изоденсивными и не обнаружиться при помощи данного метода. Нередко отмечается легкое или умеренное уменьшение диффузии (низкий ADC-сигнал), в то время как возможны изменения, обусловленные повышенной восприимчивостью (гипоинтенсивность), свидетельствующие об отложении парамагнитных минералов.
Нет усиления после контрастирования, а Т2-сигнал поражения часто нормальный. Помимо скорлупы и хвостатого тела, в процесс могут вовлекаться бледный шар и средний мозг (субталамическое ядро). Двусторонние поражения возникают (при двусторонних клинических проявлениях), но гораздо реже. Наблюдаются также сниженная перфузия внутри фокусов поражения и уменьшенный захват ФДГ при ПЭТ.
При МРС обнаруживается уменьшенный NAA, увеличенный холин и повышенный пик лактата. Поражения могут исчезать после адекватного лечения или сохраняются годами.
б) Клинические сведения. Гемихорея и гемибаллизм обычно проявляются непрерывными бессистемными непроизвольными движениями, которые обусловлены дисфункцией базальных ганглиев, описанной у пациентов с некетонной гипергликемией. Она возникает у пожилых людей с первичным сахарным диабетом, чаще у женщин и представителей монголоидной расы. У большинства пациентов гемихорея уменьшается вместе с исчезновением поражений.
Коррекция гипергликемии и поддерживающее лечение могут привести к улучшению в течение нескольких дней или недель.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Гипертензионная гематома:
• сопутствующие объемное воздействие и отек
• клинические проявления без гемихореи и гемибаллизма
2. Ишемический инфаркт:
• наличие объемного воздействия
• гомогенные КТ-гиперденсивные и Т1-гиперинтенсивные избирательные поражения полосатого тела необычны для этого типа изменений
• клинические проявления без гемихореи и гемибаллизма
3. Болезнь Ли:
• возникает у детей и молодых взрослых
• гемихорея и гемибаллизм - необычные для этой болезни проявления
4. Интоксикация метиловым спиртом:
• характерны двусторонние поражения
• типичными визуализационными находками (если они имеются) являются кровоизлияния
• клинические проявления без гемихореи и гемибаллизма
5. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
• возникает у новорожденных
• двустороннее поражение
• Т1-гиперинтенсивность вокруг задней ножки внутренней капсулы, включая таламусы
г) Фон. Несмотря на характерные визуализационные находки и клинические проявления, подлежащие механизмы еще не выяснены. Заметно уменьшенный церебральный метаболизм глюкозы при соответствующих поражениях в Т1в-изображениях представляет свидетельства регионарных метаболических повреждений. Обычно и клинические проявления, и нейровизуализационные изменения обратимы.
Преходящие обратимые метаболические повреждения базальных ганглиев рассматривались как возможная причина этого заболевания. Визуализационные изменения могут быть следствием ишемических эпизодов, вызванных продолжительной неконтролируемой гипергликемией. В патогенезе также могут принимать участие воспаления в ЦНС. Находки в изображениях, как полагают, обусловлены накоплением гемистоцитарных астроцитов.
Т1-гиперинтенсивность может происходить от гидратированного слоя белка в цитоплазме набухших гемистоцитов*, появляющегося после острого церебрального повреждения. Такие изменения астроцитов также отражают наличие в них металлотионеинов с цинком, являющихся, как полагают, причиной асимметричной гипоинтенсивности задних отделов скорлупы, которая может наблюдаться в ВВИ.
