Аксиальное КТ-изображение (А) у ребенка с судорогами: участок кортико-субкортикальной гиподенсивности (стрелка) без объемного воздействия и с легкой внутренней гетерогенностью. Сагиттальное Т2в-изображение на уровне поражения (В) демонстрирует отчетливо кистозное патологическое образование с внутренними септами (стрелка). Соответствующее FLAIR-изображение (С): внутренние септы и периферия образования выглядят яркими, создавая мультикистозную картину, напоминающую пузыри. Кистоподобные структуры гипоинтенсивны, их сигнал не усилился в Т1в-изображениях после контрастирования (D)
Рис. 2. Сагиттальное FLAIR-изображение: участок гиперинтенсивности клиновидной формы (стрелка), обнаруженный в правой теменной доле. Форма поражения соответствует сохраненным и увеличенным извилинам коры (белые головки стрелок) с субкортикальной псевдокистой (черная головка стрелки)
Фронтальное Т2в-изображение (А) у 9-летней девочки показывает патологическое образование (стрелка) в правой супрамаргинальной извилине с дольчатой структурой, напоминающее мультикистозное поражение. Нет перифокального отека. В аксиальном FLAIR-изображении (В) видно типичное периферическое гиперинтенсивное кольцо (головки стрелок) вокруг гипоинтенсивного ядра. На соответствующей карте ADC (С) поражение выглядит очень ярким (стрелка), отображая высокую степень диффузии
а) Специфические изменения. При КТ дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли (ДНО) выглядят как кортико-субкортикальные супратенториальные образования низкой плотности. Обызвествления в них наблюдаются редко. При поверхностном расположении часто отмечается перестройка прилежащих костей свода.
Классической картиной при МРТ является хорошо отграниченное псевдокистозное поражение, сильно Т2-гиперинтенсивное и Т1-гипоинтенсивное, с варьирующей интенсивностью сигнала во FLAIR-изображениях. Объемное воздействие минимальное или отсутствует, нет окружающего вазогенного отека.
ДНО могут иметь треугольную форму с основанием на поверхности коры и сохраненным рисунком извилин. Слабо гиперинтенсивный сигнал во FLAIR-изображениях отмечается и по поверхности (яркое кольцо), и в виде полосок по ходу тонких внутренних септ, что придает опухоли очень характерный мультикистозный вид.
В соседней коре или субкортикальном белом веществе часто располагаются дополнительные мелкие кисты, отделенные от основного образования. Сигнал некоторых поражений может быть более гетерогенным и соответствует сочетанию солидных, кистозных и полужидких структур. Солидный компонент может быть солитарным или состоять из множества узелков, располагающихся внутри кистозного обрамления.
Усиление после контрастирования наблюдается редко, вариабельное и чаще кольцевидное. Кровоизлияния в эти опухоли происходят также редко. Опухоли обнаруживают увеличенную диффузию с высокими значениями ADC и низкий rCBV при перфузионном исследовании. МРС-характеристики неспецифичны, с увеличением отношений mI/Cr и Cho/NAA. Пики лактата и липидов обычно отсутствуют.
б) Клинические сведения. ДНО обычно диагностируются у пациентов моложе 20 лет с анамнезом судорог, которые плохо поддаются медикаментозному лечению. Естественное течение опухоли характеризуется очень медленным увеличением размеров со временем. Прогноз после полного хирургического удаления опухоли благоприятный, и контроль судорог быстро улучшается. Тем не менее имеются сообщения о рецидивах после удаления и(или) об озлокачествлении.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Ганглиоглиома:
• более выражены объемное воздействие и усиление сигнала после контрастирования, может наблюдаться отек
• обычно картина одной или нескольких «кист», редко картина множественных «пузырей»
• часто обызвествления
2. Ангиоцентрическая глиома:
• кортикальное кольцо гиперинтенсивности в Т1в-изображениях
• распространение в прилежащий желудочек в виде ножки в Т2в-изображениях
3. Фокальная кортикальная дисплазия:
• локальное утолщение коры с потерей отграничения между серым и белым веществом
• воронкообразный участок высокого Т2-сигнала в субкортикальном белом веществе
• отсутствие усиления сигнала после контрастирования
• изолированный узел (очень часто с обызвествлением)
4. Гигантские периваскулярные пространства; нейроэпителиальная киста:
• киста с ЦСЖ-подобным сигналом, не усиливающимся после контрастирования, и минимальными изменениями или отсутствием изменений окружающего сигнала
г) Фон. ДНО делятся на нейронные и нейронно-глиальные опухоли. Прилежащая кора обычно имеет беспорядочное строение, и опухоль возникает на фоне кортикальной дисплазии. Типичные локализации в порядке убывающей частоты: височная, лобная, теменная и затылочная доли; менее частой локализацией являются экстракортикальные области, такие как хвостатое ядро, боковой желудочек, прозрачная перегородка и свод.
Описаны две главные гистологические формы - простой и комплексный варианты. Простая форма характеризуется единственным специфическим глионейронным элементом, которому при МРТ соответствуют псевдокисты. Эта глио-нейронная единица состоит из олигодендроцитоподобных опухолевых клеток и плавающих нейронов в миксоидном опухолевом матриксе. Комплексная форма характеризуется более гетерогенным строением и состоит из множественных глиальных узелков, соответствующих астроцитомам, олиго-дендроцитомам или олигоастроцитомам в дополнение к отчетливому глионейронному элементу.
Патоморфологические различия простого и комплексного вариантов ДНО неполностью отражаются в MPT-картине, но обызвествления, кровоизлияния и усиление после контрастирования отмечаются только при комплексных вариантах.
