Аксиальное Т2в-изображение (А): экстрааксиальное объемное образование в лобной области справа (черная стрелка) с гиперинтенсивными участками по периферии (головки стрелок) и бросающийся в глаза двусторонний вазогенный отек (белые стрелки). Сагиттальные Т1в-изображения до (В) и после (С) контрастирования показывают, что узкая часть поражения (звездочка) локализуется в решетчатой пластинке (головки стрелок). Снова видны периферические кисты (стрелки)
Аксиальное Т2в-изображение (А): рецидив опухоли в правой лобной области (стрелка) после предшествующей резекции у другого пациента с очень яркими овальными и круглыми образованиями по периферии (головки стрелок). Сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования (В) отчетливо показывает усиление сигнала рецидивной опухоли и неусилившийся сигнал кист (стрелки). Изменения, обусловленные краниотомией (головки стрелок), оцениваются лучше, чем на рисунке А
Аксиальное Т2в-изображение (А): экстрааксиальное образование в левой лобной области (стрелка) с периферическими кистами (черная головка стрелки) и вазогенным отеком (белые головки стрелок). Соответствующая карта ADC (В): темный сигнал (стрелка) отображает очень низкую диффузию внутри поражения. Вазогенный отек (белая головка стрелки) характеризуется повышенной диффузией, а краевая киста (черная головка стрелки) еще более яркая, сходная с ЦСЖ
а) Специфические изменения. Для ольфакторной нейробластомы (ОНБ), также известной как эстезионейробластома, типично возникновение в крыше носовой полости и рост оттуда в направлениях вверх и вниз с внутричерепным распространением, а также с распространением в носовую полость, околоносовые пазухи и глазницы.
Эти опухоли Т1- и Т2-изоинтенсивны до гипоинтенсивных относительно серого вещества и обычно значительно усиливаются после контрастирования. Диффузия воды в ОНБ ниже в сравнении с мозговой тканью, что проявляется на картах ADC темным сигналом.
На периферии внутричерепного поражения, прилегая к паренхиме головного мозга, при МРТ могут обнаруживаться четко очерченные овальные и округлые кисты с характеристиками Т1-, Т2- и диффузионных сигналов, сходными с ЦСЖ. Эти периферические или краевые кисты являются очень характерной и специфичной чертой ОНБ, однако они часто отсутствуют, особенно при маленьких опухолях.
Большие ОНБ могут быть гетерогенными, с неровными областями некроза и создают значительное объемное воздействие с вазогенным отеком окружающей паренхимы мозга. При КТ опухоли изоденсивные или слегка гиперденсивные. МРТ является визуализационным методом выбора, так как небольшое внутричерепное распространение поражения может остаться не замеченным при КТ. Для рецидива ОНБ более характерно метастазирование в ТМО, чем регионарный рост.
б) Клинические сведения. ОНБ часто проявляются неспецифическими симптомами назальной обструкции и носовым кровотечением, а позднее - головной болью, нарушениями зрения и аносмией. Возрастное распределение включает 2 пика: во 2-м и 6-м десятилетиях жизни. Средний показатель 5-летней выживаемости при этих опухолях составляет примерно 65%.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Другие злокачественные опухоли носа и околоносовых пазух с внутричерепным распространением:
• отсутствие периферических кист
• могут быть неотличимыми
2. Аллергический микотический синусит:
• характерный гиперденсивный вид при КТ
• отсутствие внутреннего усиления после контрастирования
• хроническое воспалительное заболевание околоносовых пазух в анамнезе у пациентов на 2-м десятилетии жизни
3. Менингиома:
• распространение в полость носа встречается крайне редко
• периферические внутриопухолевые кисты необычны, однако их могут симулировать блокированные скопления ЦСЖ
4. Метастатические опухоли:
• решетчатая пластинка поражается крайне редко
• могут отмечаться дополнительные паренхиматозные поражения
г) Фон. ОНБ - нечастые нейроэндокринные злокачественные опухоли обонятельного эпителия, обычно исходящие из решетчатой пластинки и распространяющиеся на прилежащие структуры. Помимо синоназального, внутричерепного и внтутриглазничного распространения, опухоли могут метастазировать в заглоточные лимфатические узлы и лимфатические узлы шеи.
Черепно-лицевые хирургические операции и адъювантная лучевая терапия приводят к лучшим исходам. При поражении лимфатических узлов выполняется рассечение шеи, а при больших опухолях рассматривается предоперационная химиотерапия. Локальные рецидивы наблюдаются нередко, и имеется тенденция к дуральному или субдуральному распространению.
Опухоль способна к отдаленному метастазированию на любой стадии болезни, как правило, метастазы возникают в течение 3 лет и могут поддаваться лучевой или химиотерапии. ОНБ могут быть ограничены полостью носа, без какого-либо внутричерепного распространения, но описаны также внутричерепные опухоли, возникающие вдалеке от решетчатой пластинки, главным образом внутри турецкого седла.
