КТ-изображение без контрастирования (А): диффузно гиперденсивный утолщенный серп мозга (стрелка). КТ-изображение после контрастирования (В): периферическое усиление (стрелки) и центральная не усилившаяся полоска. Т2в-изображение на более низком уровне (С): очень низкий сигнал задней части утолщенного серпа (стрелка) с периферической гиперинтенсивностью (головки стрелок). Те же изменения еще лучше видны при FLAIR (D). Аксиальное Т1в-изображение после контрастирования (Е): усиление сигнала на периферии ТМО, сигнал центральной части не усилился (стрелки). Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования с насыщением жира (F): трехслойный рисунок усиления вдоль серпа, мозжечкового намета и основания черепа (головки стрелок)
Аксиальное Т2в-изображение у пациента с головной болью и левосторонней потерей слуха (А): утолщенная гипоинтенсивная в центре ТМО (головки стрелок); отмечается выпот в полостях среднего уха и сосцевидного отростка. Т1в-изображение без контрастирования (В). Центральный низкий сигнал и периферическая изоинтенсивность (головки стрелок) утолщенной ТМО.Т1 в-изображение после контрастирования (С) лучше показывает трехслойный вид утолщенной ТМО с периферическим усилением сигнала (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Идиопатический гипертрофический пахименингит (ИГП) представляет собой изолированное утолщение ТМО, которое может быть локальным или распространяется на большую часть внутричерепной ТМО, чаще всего по ходу серпа и мозжечкового намета.
Утолщенная ТМО гиперденсивна при КТ и показывает периферическое усиление после контрастирования. МРТ - визуализационный метод выбора, при котором обнаруживается очень низкая интенсивность Т2-сигнала утолщенной ТМО с периферическим высоким Т2-сигналом и усилением Т1-сигнала после контрастирования.
Сигнал центральных слоев ТМО не усиливается, вследствие чего она имеет характерный трехслойный вид в Т1в-изображениях после контрастирования. Утолщенная ТМО изоинтенсивна в нативных Т1 в-изображениях, иногда с центральной темной полоской.
Может наблюдаться спинальное вовлечение в процесс вместе с краниальным ИГП или как изолированная находка. Иногда встречаются узелковые образования, в то же время эти изменения редко сопровождаются краниальным гиперостозом. В некоторых случаях обнаруживаются вторичный отек головного мозга, венозный застой, тромбоз кавернозных синусов, гидроцефалия и внутричерепные кровоизлияния.
б) Клинические сведения. ИГП чаще всего проявляется хронической головной болью и параличами ЧН, за которыми могут последовать дисфункция мозжечка и судороги. Лабораторные находки - легкое повышение С-реактивного белка и СОЭ. Исследование ЦСЖ обычно указывает на асептическое воспаление.
Клиническое течение при отсутствии лечения обычно характеризуется тяжелой головной болью, прогрессирующим неврологическим ухудшением и потерей зрения. Терапия кортикостероидами в высоких дозах приводит к облегчению симптоматики и сморщиванию поражений. Эффективным терапевтическим средством является метотрексат. Хирургическая декомпрессия способна облегчить симптомы. Даже на фоне лечения болезнь может рецидивировать и длительно прогрессировать.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Субдуральная гематома:
• обычно более локальные поражения, плотность и характеристики сигнала изменяются на протяжении времени
• легкое периферическое линейное усиление сигнала после контрастирования, более тонкое, чем гематома
• обычно яркая в Т1в-изображениях и при других МР-последовательностях
2. Спонтанная внутричерепная гипотензия:
• диффузное и симметричное утолщение и усиление сигнала ТМО
• гомогенное усиление после контрастирования без трехслойного вида
• «осевший мозг» с нивелированными базальными цистернами
3. Гранулематозные инфекционные и воспалительные процессы (туберкулез, микозы, саркоидоз):
• дуральное утолщение, часто узелковое
• обычно гомогенное усиление после контрастирования без трехслойного вида
• часто выявляются дополнительные экстрааксиальные, а также интрааксиальные гранулемы
4. Вторичная лимфома:
• гомогенное усиление после контрастирования без трехслойного вида
• часто патологический MP-сигнал в подлежащем костном мозге
• может наблюдаться распространение процесса в борозды коры
5. Менингиома:
• более локальное патологическое образование с гомогенным усилением после контрастирования без трехслойного вида
• при КТ часто выявляется прилежащая периостальная реакция
г) Фон. ИГП - прогрессирующий диффузный воспалительный фиброз ТМО, этиология которого остается неизвестной. Это редкое заболевание обычно возникает интракраниально, и диагноз устанавливается путем исключения, поскольку менингиома, лимфома, туберкулез, саркоидоз и другие заболевания могут проявляться очень сходной картиной. Чаще всего ИГП поражает намет мозжечка и серп мозга, за ними следует кавернозный синус.
Существуют также спинальная и краниоспинальная формы болезни. Возможно, ИГП является изолированной внутричерепной локализацией мультифокального фиброза, и синдром Толосы-Ханта может представлять фокальное проявление ИГП. Головная боль, предположительно, отражает воспаление мозговых оболочек или увеличение внутричерепного давления, и прогрессирующие множественные параличи нервов обусловлены фиброзным ущемлением или ишемическим повреждением.
При гистологическом исследовании выявляется центральный фиброз мозговых оболочек вместе с воспалительной клеточной инфильтрацией, которая состоит главным образом из лимфоцитов и плазматических клеток, особенно на поверхности ТМО. Периферическое усиление сигнала после контрастирования при МРТ, вероятно, соответствует зоне активного воспаления на периферии поражения в противоположность фиброзу в центре.
ОФЭКТ с таллием-201 показывает заметное накопление радиофармацевтического препарата в пораженной ТМО, которое может коррелировать с колебаниями клинических симптомов, в то время как находки при МРТ остаются стабильными. Линейный характер усиления сигнала, по-видимому, лучше отображает ответ на терапию, чем его узелковая форма, возможно, меньше зависящая от фиброза и больше от васкуляризации.
