Аксиальное Т2в-изображение (А) у мальчика в возрасте 17 мес.: изоинтенсивное образование (стрелки) внутри атриума левого бокового желудочка. Образование состоит из множественных тканевых тяжей и по виду напоминает цветную капусту. Также виден большой хориоидальный сосуд (головки стрелок). Соответствующее Т1в-изображение после контрастирования (В) показывает усиление сигнала поражения. Обратите внимание на хроническую вентрикуломегалию с волнистыми контурами желудочков и без перивентрикулярного отека
Фронтальное Т1в-изображение после контрастирования (А) у младенца в возрасте 21 мес.: дольчатое образование с усилившимся сигналом (стрелка), занимающее III желудочек и распространяющееся через правое отверстие Монро (головки стрелок). Аксиальное FLAIR-изображение (В) показывает некомпенсированную гидроцефалию с перивентрикулярным отеком (головки стрелок). На карте ADC (С) диффузия внутри поражения (стрелка) слегка усилена по сравнению с паренхимой мозга
Срединное сагиттальное Т1в-изображение после контрастирования у взрослого пациента. Дольчатое образование с усилившимся сигналом (стрелка) заполняет IV желудочек. Обратите внимание на расширенный водопровод мозга (головка стрелки)
Аксиальное КТ-изображение с контрастированием у другого пациента. Гетерогенное дольчатое образование (стрелки) в правом боковом желудочке с внутренними обызвествлениями (головки стрелок)
а) Специфические изменения. Папилломы сосудистого сплетения (ПСС) видны в изображениях как большие внутрижелудочковые образования, напоминающие цветную капусту, которые могут прикрепляться к стенке желудочков, но обычно отграничены от мозговой ткани.
В Т1в-изображениях эти опухоли имеют сигнал от изо-до гипоинтенсивного, а в Т2в-изображениях изо- или гиперинтенсивны относительно серого вещества. Диффузия в них слегка увеличена по сравнению с паренхимой мозга. Обызвествления или кровоизлияния могут локально видоизменять сигнал опухоли и выявляться при КТ.
В остальном КТ показывает изо- или гиподенсивные образования в соответствии с низким клеточным содержанием опухоли. Богатая васкуляризация обусловливает интенсивное и гомогенное усиление папилломы после контрастирования. Расширенные питающие артерии выявляются при МРТ и МРА.
При супратенториальных ПСС кровоснабжение обеспечивается передней, заднелатеральной и заднемедиальной хориоидальными артериями, и их ветви к опухолям постоянно гипертрофированы, извиты и удлинены. Клетки доброкачественной ПСС, хотя и редко, могут распространяться по ЦСЖ, поэтому для определения стадии болезни оправданна МРТ всей нервной оси с контрастированием.
б) Клинические сведения. Чаще всего клинические проявления ПСС у детей независимо от локализации обусловлены повышенным вследствие гидроцефалии внутричерепным давлением. Гидроцефалия возникает в результате гиперпродукции ЦСЖ опухолью, обструкции потока ЦСЖ или обоих этих явлений.
У новорожденных или младенцев могут наблюдаться макрокрания или прогрессирующее увеличение окружности головы еще до развития неврологических симптомов.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Рак сосудистого сплетения:
• обычно уменьшение диффузии на картах ADC и гиперденсивность при КТ благодаря высокому содержанию клеток
• возможная инвазия прилежащей паренхимы мозга
2. Гиперплазия сосудистого сплетения:
• может быть неотличимой от ПСС
3. Киста сосудистого сплетения:
• обычно случайная находка
• дву- или односторонние округлые кистозные образования гломуса сосудистого сплетения в треугольниках боковых желудочков
• изо- или гиперинтенсивные при FLAIR, периферическое усиление после контрастирования за счет окружающего сосудистого сплетения
4. Плексит сосудистого сплетения:
• усиление сигнала и легкое увеличение сосудистого сплетения
• возбудителем обычно является Criptococcus neoformans
• может быть неотличимым в изображениях
5. Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома:
• локализуется у отверстия Монро
• часто двусторонняя
• дополнительно комплекс туберозного склероза (кортикальные бугорки, субэпендимальные узелки)
6. Синдром Стерджа-Вебера:
• гипертрофированное сосудистое сплетение на стороне пиальной ангиомы и «портвейновые» пятна
• атрофия головного мозга с той же стороны
г) Фон. ПСС - богато васкуляризированные опухоли, состоящие из зрелых эпителиальных клеток, гистологически близко напоминающие неопухолевое сосудистое сплетение и соответствующие I степени по классификации ВОЗ. ПСС относительно часто встречаются в эмбриональном периоде.
Составляя 0,5-3% внутричерепных опухолей у детей, их частота по отношению ко всем перинатальным опухолям головного мозга увеличивается до 5-20%.
Хотя обычно сообщается о заболевании лиц мужского пола, обнаружена высокая частота этих опухолей у лиц женского пола с синдромом Айкарди - доминантным заболеванием, сцепленным с Х-хромосомой, которое характеризуется триадой: полная или частичная агенезия мозолистого тела, хориоретинальные лакуны и инфантильные спазмы (поэтому необходимо тщательно оценивать морфологию мозолистого тела у всех девочек с ПСС).
Небольшое число случаев ПСС зарегистрировано у пациентов с синдромом Ли-Фраумени - предраковым симптомокомплексом, обусловленным мутацией гена ТР53.
ПСС может возникнуть в любом случае, когда внутри желудочковой системы обнаруживается сосудистое сплетение, но имеются сильные корреляции между возрастом и локализацией: более 80% инфантильных ПСС исходят из боковых желудочков, и лишь изредка они локализуются в III желудочке (4% случаев у детей), в то время как IV желудочек (16% случаев у детей) и цистерны мостомозжечкового угла представляют собой более типичную локализацию у взрослых.
