Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у пациента с длительной гидроцефалией: расширение вентрикулярной системы и особенно атриума левого бокового желудочка (головки стрелок). Имеется парамедианное скопление ЦСЖ (звездочка), которое широко сообщается (стрелка) с левым атриумом. Сагиттальное Т1 в-изображение (В) показывает инфратенториальное распространение скопления через вырезку намета (стрелка), сдавливающее мозжечок (головка стрелки)
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у другого пациента показывает увеличенный левый боковой желудочек (стрелка). Расширенный желудочек распространяется кзади и медиально (звездочка), смещая и уплощая ствол мозга (головка стрелки). Сагиттальное Т1в-изображение (В): широкое сообщение (звездочка) между расширенным боковым желудочком и инфратенториальным скоплением жидкости, которое сдавливает мозжечок (головка стрелки) с образованием маленькой тонзиллярной грыжи (стрелка)
Аксиальное КТ-изображение без контрастирования (А) у ребенка с мальформацией ЦНС: увеличенные желудочки, главным образом IV желудочек (звездочка), который сообщается со скоплением ЦСЖ (черная головка стрелки) близ височного рога (стрелка) вокруг края мозжечкового намета (белая головка стрелки). Более краниальное изображение (В) показывает широкое сообщение (головки стрелок) между IV желудочком и этим скоплением (звездочка), отделенным от височного рога (стрелка)
а) Специфические изменения. Дивертикулы желудочков представляют собой локальные расширения желудочковой системы, возникающие в результате тяжелой хронической обструктивной гидроцефалии. Несмотря на их различное происхождение, они обычно односторонние и имеют сходную локализацию в четверохолмной или верхней мозжечковой цистернах.
Большинство дивертикулов возникают из нижнемедиальной части атриума боковых желудочков, часто распространяясь в заднюю ямку через вырезку мозжечкового намета и смещая ствол мозга, червь мозжечка и IV желудочек. Выявление устья дивертикула или сообщения между кистой и желудочковой системой является ключом к диагнозу. И то и другое обычно лучше видно на сагиттальных или фронтальных MP-срезах.
Сообщение может быть подтверждено фазово-контрастным исследованием, которое демонстрирует прерывистый поток ЦСЖ. Дивертикулы боковых желудочков можно распознать и отличить от других кистозных поражений, когда при КТ обнаруживаются все перечисленные признаки:
1) заметное одностороннее расширение атриума;
2) локальная дегисценция медиальной стенки атриума;
3) ипсилатеральное укорочение тенториальной ленты на аксиальных срезах;
4) локальный дефект тенториальной ленты на фронтальных срезах;
5) окружение изоинтенсивным ЦСЖ сигналом медиальной стенки атриума, продолжающееся по краям намета мозжечка;
6) перегиб ножки свода;
7) отделение свода от валика с визуализирующимся выпячиванием через устье дивертикула;
8) асимметричное положение сосудистого сплетения (которое прикрепляется к латеральному краю свода и определяет этот край);
9) смещение внутренней вены мозга в противоположную сторону;
10) септа, отделяющая дивертикул от III желудочка.
У пациентов с мальформацией Киари II иногда могут возникать дивертикулы маленького III желудочка, обычно задние. Дивертикулы IV желудочка встречаются нечасто и обычно распространяются вверх через тенториальное отверстие. Вентрикулография с введением контрастного средства через вентрикулярный дренаж может также использоваться для дифференцирования дивертикулов желудочков от других изменений.
б) Клинические сведения. Дивертикулы желудочков могут быть врожденными (стеноз водопровода), их причиной также могут быть медленно растущие интра- или паравентрикулярные опухоли либо коллоидные кисты. У пациентов наблюдаются симптомы хронического повышения внутричерепного давления, например головная боль и забывчивость, у детей возможна макроцефалия.
Большие инфратенториальные дивертикулы могут привести к мозжечковой атаксии. Редкость обнаружения таких карманов вместе с вариабельностью их протяженности и локализации обусловливают трудности их диагностики по изображениям. В то же время правильное распознавание крайне важно, так как позволяет предотвратить ненужные хирургические вмешательства. Прогрессирующий коллапс дивертикулов и разрешение симптомов происходят после желудочковой декомпрессии посредством шунтирования либо удаления поражения, которое вызывает обструкцию.
в) Дифференциальный диагноз:
1. Эпендимальная киста:
• расширяют желудочек без фокальных грыжевых выпячиваний
2. Кисты сосудистого сплетения:
• возникают из сосудистого сплетения, грыжевые выпячивания крайне редки
3. Арахноидальная киста:
• нет сообщения с желудочками
4. Эпидермоид:
• нет сообщения с желудочками
• характерная черта: очень яркие в ДВИ
г) Фон. Хроническое увеличение внутрижелудочкового давления повышает напряжение стенок желудочков, вызывая разрывы эпендимальной выстилки и локальные ослабления поверхности желудочков. Если давление повышено длительно, пораженная область растягивается и выпячивается в субарахноидальное пространство, образуя дивертикул. Считается, что это происходит у многих (до 25%) пациентов с тяжелой длительной обструктивной гидроцефалией.
Такие карманы гистологически состоят только из двух слоев: мягкой и паутинной оболочек без эпендимальной выстилки. Дивертикулы могут разорваться, создавая сообщение с наружной поверхностью головного мозга, что называют спонтанной вентрикулостомией. Так как растяжение стенки пропорционально размерам полости и обратно пропорционально толщине стенки, ожидается появление дивертикулов в тех местах, где просвет широкий и расстояние между эпендимой и мягкой мозговой оболочкой наиболее короткое.
Хориоидальная щель и ростральная часть верхнего мозгового паруса могут быть исходной точкой дивертикулов из атриума и верхней части IV желудочка.
