Под термином кольпоцефалия понимают патологическую форму боковых желудочков с симметричным расширением затылочных рогов и нормальными фронтальными рогами.
Обычно сочетается с агенезией мозолистого тела и редко встречается в качестве первичной аномалии затылочных долей. Гипоплазия зрительных нервов может быть представлена в последних случаях (Coupland и Sarnat, 1990).
Диагноз не представляет трудностей при нейровизуализации, но перивентрикулярная лейкомаляция может привести к появлению внешне похожих изменений (Bodensteiner и Gay, 1990). Кольпоцефалия не требует выполнения шунтирования даже при заметной дилятации.
Отсутствие кортикоспинальных трактов может быть частью различных синдромных пороков развития, включая врожденный стеноз водопровода и синдром Уолкера-Варбурга. В редких случаях может быть изолированной мальформацией (Roessmann et al., 1990).