Клиника и профилактика перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) у новорожденного
а) Клинические проявленияперивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) у новорожденного. Клинические признаки нехарактерны и легко могут остаться незамеченными. Судороги часто протекают скрыто или субклинически. Положительные роландические острые волны специфически связаны с ПВЛ у недоношенных детей (Marret et al., 1992); одно из исследований показало лучшую чувствительность у недоношенных с гестиоцитарным возрастом более 28 недель (Baud et al., 1998). В недавней исследовательской работе была продемонстрирована связь низкого частотного спектра и патологических изменений белого вещества (Inder et al., 2003b). В острой фазе может присутствовать небольшая вялость или гипотония.
У некоторых детей с острым течением септицемии или некротизирующего энтероколита может наблюдаться зависимость от искусственной вентиляции. Характерная картина распознается обычно через несколько недель, когда ребенок становится все более возбудимым и демонстрирует гипертонус с выпрямлением нижних конечностей и сгибанием верхних. Характерны тремор и вздрагивания, а рефлекс Моро часто патологический. В исследованиях по общим движениям сообщается о картине так называемых «тесно синхронизированных» движений (Cioni и Prechtl, 1990). У таких детей достаточно часто обнаруживаются корковые зрительные расстройства в грудном возрасте (Lanzi et al., 1998), но (субкортикальные) нарушения слежения могут выявляться в эквиваленте зрелого возраста (Eken et al., 1994b, Cioni et al., 1996).
Неврологический исход у детей с обширными кистозными поражениями в белом веществе теменной и затылочной долей неизменно плохой из-за прерывания проводящих путей, идущих от внутренних структур и коры полушарий, которые связаны с функцией нижних конечностей и/или зрительной лучистости. Это объясняет вызываемые ими спастические диплегии и/или нарушения зрения. Самым значительным предиктором позднего церебрального паралича, обычно спастической диплегии, является к-ПВЛ. Обширное кровоизлияние III степени часто приводит к зависимости от инвалидной коляски и может быть связано с церебральным зрительным нарушением или проблемами со зрительным восприятием, особенно при вовлечении таламуса (Eken et al., 1996, van den Hout et al., 1998, Cioni et al., 2000, Ricci et al., 2006, van Elaastert et al., 2008).
Использование карт тестирования остроты зрения в раннем периоде новорожденности способствует ранней диагностике этих зрительных расстройств и, следовательно, раннему вмешательству. Одиночные кисты или кисты, ограниченные перивентрикулярным белым веществом лобно-теменной области имеют лучший прогноз с нормальным исходом или легкой диплегией. Даже ПВЭ без развития кист создает небольшой риск возникновения церебрального паралича в 8-10% случаев, чаще наблюдающегося у детей с более продолжительным ПВЭ (Appleton et al., 1990, Jongmans et al., 1993, Chen et al., 2004). Практически у половины детей с ПВЭ в группе, обследованной Jongmans et al., у которых не наблюдалось развития церебрального паралича, имелись транзиторные изменения в характере тонуса и отмечался более высокий общий показатель нарушений при повторном обследовании в возрасте 6 лет. У других тоже были выявлены патологические нейромоторные симптомы, а также и сниженные способности к обучению (Fawer и Calame, 1991).
Cornette et al. (2002) сообщали о благоприятном раннем исходе у 9 из 10 недоношенных новорожденных с точечными очагами в белом веществе, лишь с одним случаем задержки речевого развития. До настоящего времени только одно исследование было посвящено исходам в группе детей с DEHSI, в котором было показано отрицательное влияние на способность к обучению (Dyet et al., 2006). Важна отмеченная при проведении трехмерного МРТ утрата объема серого вещества в результате (некистозных) патологических изменений белого вещества в возрасте, эквивалентном зрелому (Inder et al., 1999а). В последних работах той же группы исследователей выводы подтвердились на большой когорте недоношенных детей (Inder et al., 2005).
б) Профилактика перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) у новорожденного. Очень мало данных по возможности предупреждения развития перивентрикулярной лейкомаляции, но за прошедшие годы отмечено снижение заболеваемости в несколько раз и распространенные кистозные формы в настоящее время стали редкой патологией (Hamrick et al., 2004). Совершенствование акушерской и неонатальной помощи, очевидно, играет важную роль. Во внутриутробном периоде важно более широкое использование антибиотиков при длительном безводном периоде и применение кортикостероидов (бетаметазона в особенности) в антенатальном периоде (Baud et al., 1999, Kenyon et al., 2001).
После рождения таким детям реже требуется (продленная) респираторная поддержка, что позволяет избежать гипокарбии как потенциального фактора риска и обеспечить лучший контроль артериального давления с помощью вживленного артериального катетера. Повышенные уровни гипоксантина в плазме крови и карбонильных групп белков в ликворе у детей с риском развития ПВЛ подтверждают активирование механизма повреждения свободными радикалами (Russell et al., 1992, Inder et al., 2002). Пока проведено только одно рандомизированное исследование с использованием аллопуринола, не показавшее защитного эффекта (Russell et al., 1995).
Ретроспективное исследование с контрольной группой выявило, что у новорожденных, которые внутриутробно получали сульфат магния, реже развивалась к-ПВЛ (Finesmith et al., 1997), но этот факт не подтвердился в проспективном рандомизированном многоцентровом исследовании, проведенном Crowther et al. (2003). Вероятно, в будущем определенную роль сыграет ограничение воспалительной реакции плода и новорожденного, например, с помощью блокады взаимостимуляции врожденной и адаптивной иммунной системы. (Leviton et al., 2005).
Перивентрикулярная лейкомаляция.
Новорожденный с гестационным сроком 28 недель (масса при рождении 945 г),
умерший в возрасте двух недель: многочисленные мелкие полости в перивентрикулярной области (с разрешения J-C Larroche, Maternite Port Royal, Paris).
Ультразвуковое сканирование другого ребенка, сагиттальная проекция: множественные полости около полостей желудочков.
