Альтернирующая гемиплегия детства иногда ассоциируется с мигренью, однако в большинстве случаев ее причина неизвестна. Клинически проявляется в младенческом возрасте, от 2 до 18 мес, интермиттирующими эпизодами гемиплегии с поочередным вовлечением то одной, то другой стороны тела, редко — обеих. В паретичных конечностях часто наблюдаются хореоатетоз и дистонические гиперкинезы. Проявления заболевания спонтанно исчезают во время сна и возобновляются при пробуждении.
Гемиплегия сохраняется от нескольких минут до нескольких недель, затем наблюдается спонтанное восстановление. Прогноз неблагоприятный, характерна прогрессирующая умственная отсталость и инвалидизация пациентов. Данные нейровизуализации и метаболических исследований без патологии.
Некоторые метаболические заболевания ассоциируются с инсультоподобными эпизодами у детей. К ним относятся митохондриальная энцефаломиелопатия (MELAS-синдром), дефицит орнитинтранскарбамилазы, пируватдегидрогеназы и гомоцистинурия.
Паралич Тодда в некоторых случаях первоначально расценивается как инсульт. Гемипарез развивается после фокальных эпилептических приступов, однако слабость и другие неврологические нарушения исчезают в течение 24 ч после судорожного приступа. Хотя причина паралича Тодда остается неизвестной, гемипарез, вероятно, обусловлен феноменом торможения, возможно, связанным с дисфункцией нейротрансмиттерных систем.
К другим причинам гемипареза относятся опухоль мозга, энцефалит (особенно герпетический), фокальный поствирусный энцефалит и эпилептический статус. В некоторых исследованиях, включающих пациентов детского возраста с инсультом неясной этиологии, примерно в 20 % случаев были обнаружены нарушения липидного обмена, в том числе повышение уровня триглицеридов и низкий уровень холестерина ЛПВП. В семейном анамнезе этих детей есть указание на повышение частоты ИБС и ишемических цереброваскулярных заболеваний в раннем возрасте.
Скрининг семей из группы риска позволяет выявить детей, у которых может быть эффективной длительная диетотерапия.
Наиболее важным компонентом обследования служат тщательно собранный анамнез и физикальное обследование с целью выявления патологических процессов, лежащих в основе инсульта, признаков травмы, инфекции, метаболических и гематологических нарушений, нейрокутанных синдромов, повышения ВЧД или гидроцефалии. Назначение специфических лабораторных исследований с целью диагностики инфекций, метаболических и гематологических заболевания основывается на результатах анамнеза и физикального обследования. ЭЭГ может помочь в определении локализации патологического процесса, но редко позволяет установить диагноз.
Сканирование мозга имеет очень большое значение в случаях фокального энцефалита, абсцесса мозга и инфаркта. КТ позволяет определить свежее кровоизлияние или область инфаркта больших размеров, однако диффузно-взвешенная МРТ и МРА имеют преимущества перед КТ в ранней диагностике церебральной ишемии и оценки состояния сосудов головного мозга. Церебральная ангиография может назначаться в случаях, когда MP-исследование не позволяет установить диагноз, например для выявления васкулита и внутричерепного кровоизлияния. ЭКГ и ЭхоКГ помогают исключить заболевания сердца или аритмию как причину инсульта. Наконец, обследование у ребенка с инсультом неясной этиологии должно быть построено таким образом, чтобы исключить следующие состояния:
1) васкулит и заболевания соединительной ткани (СОЭ, компоненты комплемента С3 и С4, ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела),
2) нарушения липидного обмена,
3) расстройства коагуляции,
4) гематологические нарушения (серповидноклеточная анемия, тромбоцитопения),
5) метаболические заболевания (гомоцистинурия, болезнь Фабри, MELAS-синдром),
6) инфекционный фактор (менингит и энцефалит).
Специфическая терапия включает введение НМГ для лечения тромбоза синусов твердой мозговой оболочки и профилактики рецидивов сердечной эмболии. Тромболитическая терапия (например, введение ТАП) эффективна в течение 3 ч после развития инсульта у взрослых, однако исследования с участием детей не проводились. Противопоказаны антитромботические препараты при внутричерепном кровоизлиянии и артериальной гипертензии. Регулярная гемотрансфузионная терапия позволяет снизить частоту инсультов у пациентов с серповидноклеточной анемией. Иммуносупрессивная терапия васкулита и хирургическое удаление крупных сгустков крови — другие примеры специфического лечения при заболеваниях сосудов мозга у детей.
Реабилитационная терапия после инсульта может включать занятия с логопедом, трудотерапию, занятия лечебной физкультурой, помощь психолога и специальные педагогические программы. Этот терапевтический подход наиболее эффективен при мультидисциплинарном наблюдении.