• Повторяющиеся эпилептические двигательные феномены могут протекать и в отсутствие расстройства сознания. К ним относятся:
- версивные припадки (тоническое вращение глаза, головы и руки контра- или ипсилатерально очагу);
- двигательные джексоновские припадки (клонические подергивания, начинающиеся в одной части тела, в большинстве случаев в руке или в лице, и распространяющиеся на всю одноименную сторону, «джексоновский марш»);
- парциальная моторная эпилепсия (сначала наблюдаются подергивания на одной половине тела без распространения, они могут сопровождаться гемиплегией — синдром гемисудорог и гемиплегии = паралич Тодда);
- редкие эквиваленты припадков, при которых первично развивается гемипарез, не сопровождающийся (в отличие от паралича Тодда) подергиваниями и протекающий без потери сознания;
- парциальная кожевниковская (корковая) эпилепсия (длительные подергивания одной ограниченной части тела, которые являются отражением фокального моторного эпилептического статуса, при этом на ЭЭГ не всегда регистрируется соответствующий контралатеральный фокус активности в коре головного мозга);
- кратковременные подергивания или миоклонические феномены наблюдаются при судорогах, связанных с ДЦП, и миоклонико-астатических малых припадках детского возраста, а также при миоклонической эпилепсии;
- иногда наблюдается пароксизмальное трепетание век: у пациентов с эпилепсией, хорошо контролируемой с помощью лекарственных препаратов, или как первый симптом эпилепсии.
На рисунке представлена локализация зон поражения в коре головного мозга при отдельных типах фокальной эпилепсии.
К неэпилептическим интермиттирующим параличам относится:
- Альтернирующая гемиплегия у детей (синоним — семейная гемиплегическая мигрень), которая описывается в нашей статье на сайте.
Интермиттирующие (иногда приступообразные), а также более или менее продолжительные непроизвольные движения неэпилептического происхождения (так называемые дискинезии):
- Дистонии представляют собой повторяющиеся движения с патологической ротацией, сгибанием или разгибанием пораженных частей тела, которые при этом могут оставаться в патологическом положении. Эти движения обусловлены одновременным сокращением мышц-агонистов и антагонистов. Медленные, совершаемые с преодолением сопротивления антагонистов, они производят впечатление сильного, мучительного напряжения. Движения могут быть также быстрыми или ритмичными (дистонический тремор). В зависимости от локализации и течения различают следующие формы дистонии: фокальная (ограниченная единственной частью тела), сегментарная (во всей голове, во всей конечности) и генерализованная.
По этиологии различают идиопатическую (нередко генетически детерминированную) и симптоматическую формы. Последняя развивается обычно при заболеваниях базальных ганглиев (синдромы паркинсонизма, инсульт, болезнь Вильсона) или в качестве побочного действия лекарственных препаратов (противорвотные, нейролептики, леводопа, агонисты дофамина). Дистонии также рассматриваются в одной из статей у нас на сайте. Наиболее часто наблюдаются следующие фокальные дистонии:
- Блефароспазм представляет собой симметричное непроизвольное сокращение круговой мышцы глаза и лишает пациента возможности видеть, иногда на длительный период. Подобные выраженные нарушения вызывает и апраксия поднимания век (открывания глаз), которая характерна для экстрапирамидных заболеваний, прежде всего прогрессирующего надъядерного паралича. Блефароспазм в большинстве случаев носит идиопатический характер. Других неврологических симптомов при этом не выявляется. Однако выраженный блефароспазм может развиваться также при заболеваниях базальных ганглиев и как побочный эффект длительного применения леводопы.
- Спастическая кривошея (тортиколлис) проявляется вращательными движениями головы, всегда в одну и ту же сторону, с сокращением прежде всего гру-дино-ключично-сосцевидной мышцы, но также и других мышц шеи и затылка, а иногда и мыши плечевого пояса. Пациент может на короткое время самостоятельно приостановить движения головы, например, с помощью легкого прикосновения пальцем к подбородку (так называемый «корригирующий жест»). Кривошея со временем становится в той или иной степени фиксированной. Если на первом плане стоит движение головы назад, говорят о ретроколлисе. Изредка наблюдается переход в торсионную дистанию.
Дифференциальный диагноз тортиколлиса проводят с острой ревматической кривошеей (болезненное блокирование всех движений головы в отсутствие напряжения мышц), с врожденным неправильным положением головы при аномалиях шейного отдела позвоночника и мышечной кривошее (при повреждении и рубцовом укорочении грудино-ключично-сосцевидной мышцы).
