Тромбоз венозного синуса у детей. Внутричерепные кровоизлияния
Тромбоз венозного синуса может быть септическим и несептическим. Клинические проявления могут меняться в зависимости от возраста пациента: у новорожденных он проявляется в виде диффузных (общемозговых) неврологических нарушений и судорог, очаговые неврологические нарушения более характерны для пациентов детского возраста. При осмотре возможно выявление расширения поверхностных вен головы, выбухающего переднего родничка, симптомов повышения ВЧД.
Септические причины венозного тромбоза включают энцефалит и бактериальный менингит. Гемиплегия — относительно частое осложнение бактериального менингита — вызвана тромбозом поверхностных корковых и глубоких пенетрирующих вен. Кроме того, инфекционной причиной тромбоза венозных синусов у детей может служить средний отит и мастоидит с вовлечением сосудов твердой мозговой оболочки, а также инфекционные процессы в области глазницы с ретроградным распространением и тромбозом кавернозного синуса.
Асептические причины венозного тромбоза включают тяжелую дегидратацию у детей грудного возраста, которая может привести к тромбозу верхнего сагиттального синуса и поверхностных корковых вен в результате повышения вязкости и свертываемости крови. Заболевания, сопровождающиеся гиперкоагуляцией, цианотические врожденные пороки сердца и лейкемические инфильтраты мозговых вен — дополнительные причины несептической острой гемиплегии у детей.
Протромботические состояния, включая дефицит ингибиторов коагуляции, таких как протеины С и S, антитромбин III, мутации в гене, кодирующем фактор V Лейден, и антифосфолипидные антитела обнаружены в 12-50 % случаев.
Внутричерепные кровоизлияния
При внутричерепном кровоизлиянии кровь может первично локализоваться в паренхиме мозга или субарахноидальном пространстве. Для субарахноидального кровоизлияния характерны тяжелая головная боль, ригидность затылочных мышц и прогрессирующее нарушение сознания; внутримозговое кровоизлияние характеризуется развитием локальных (очаговых) неврологических симптомов и эпилептических приступов (судорог).
Артериовенозные мальформации развиваются в результате нарушения нормального формирования капилляров, являющихся соединительным звеном между артериями и венами, во время эмбриогенеза. Они вызывают аномальное шунтирование крови, что служит причиной расширения сосудов и появления признаков объемного процесса или разрыва вены с внутримозговым кровоизлиянием. Артериовенозные мальформации в типичных случаях локализуются в полушариях большого мозга, однако они также могут располагаться в мозжечке, стволе мозга и в спинном мозге.
Хотя мальформации могут иметь бессимптомное течение на протяжении всей жизни, разрыв и кровотечение возможны в любом возрасте. В анамнезе детей с артериовенозными мальформациями часто выявляются эпилептические приступы и мигренозная головная боль. При типичных приступах мигрени головная боль поочередно возникает то в одной стороне головы, то в другой, в то время как головная боль, связанная с артериовенозными мальформациями, в классических случаях односторонняя.
Аускультация головы выявляет высокочастотный шум примерно в 50 % случаях. Разрыв артериовенозной мальформации приводит к тяжелой головной боли, рвоты, ригидности затылочных мышц в результате субарахноидального кровоизлияния, прогрессирующему гемипарезу и фокальным или генерализованным эпилептическим приступам. Кавернозные ангиомы могут носить семейный характер и ассоциируются с низким риском спонтанного кровоизлияния. Артериовенозная мальформация вены Галена может служить причиной застойной сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом в раннем детском возрасте в результате шунтирования больших объемов крови или прогрессирующей гидроцефалии и повышения ВЧД вследствие обструкции ликворных путей.
Мальформация вены Галена плохо поддается терапии и ассоциируется с неблагоприятным прогнозом.
Аневризма сосудов головного мозга у детей редко проявляется клинически. В отличие от взрослых пациентов, аневризма у детей, как правило, крупная и локализуется в области бифуркации сонных артерий, передней и задней мозговых артерий, а не в области виллизиева круга. Аневризматическая дилатация возникает в результате врожденной слабости сосудов, в некоторых случаях бывает дефицит коллагена типа III. У детей обнаружена связь между аневризмой сосудов головного мозга, коарктацией аорты и билатеральным поликистозом почек.
Хотя в большинстве случаев при разрыве аневризмы кровь попадает в субарахноидальное пространство, что приводит к сильной головной боли, ригидности затылочных мышц и коме, в некоторых случаях развиваются внутримозговое кровоизлияние и прогрессирующий гемипарез. К другим причинам внутримозговой гематомы относятся гематологические нарушения, особенно тромбоцитопеническая пурпура и гемофилия. Кроме того, черепно-мозговая травма может привести к гемипарезу в результате внутримозгового кровоизлияния или субдуральной либо эпидуральной гематомы. Крупные артериовенозные мальформаций обнаруживаются при КТ и МРТ с контрастированием, а также МРА, однако церебральная ангиография остается методом выбора для диагностики артериовенозных мальформаций и церебральных аневризм.