МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Психология отношений Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Шейный остеохондроз
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Малые аномалии c выраженными пороками центральной нервной системы

Малые аномалии представляют собой «необычные морфологические проявления без серьезных медицинских или косметических последствий для пациента» (Jones, 1988). Некоторые наиболее распространенные малые аномалии приведены в таблице ниже. Они чрезвычайно распространены. В ходе исследования (Marden et al., 1964) единичные аномалии обнаруживались у 14% новорожденных, но не сочетались с существенным повышением частоты задержки умственного развития и выраженных мальформаций.

Тем не менее, при выявлении двух малых аномалий у 11% младенцев отмечались также выраженные мальформации и/или задержка умственного развития, а при выявлении трех малых аномалий частота патологии составляла 90%. С другой стороны 42% пациентов с идиопатической задержкой умственного развития имели три и более аномалий, слабо выраженных в 80% случаев (Smith и Bostian, 1964). По результатам более позднего исследования (Leppig et al., 1987) была выявлена меньшая частота (19,6%) малых аномалий среди пациентов с задержкой умственного развития, но общая тенденция сохранилась; таким образом, выявление у новорожденного множественным малых аномалий имеет некоторое прогностическое значение.

Сходным образом, наличие малых дисморфий у детей с припадками сопровождается относительно плохим прогнозом, так как, вероятно, сопровождается мальформациями головного мозга (Chevrie и Aicardi, 1977).

Малые аномалии c выраженными пороками центральной нервной системы

Значимость малый аномалий требует осторожности при оценке. В частности, наличие сходных аномалий у кровных родственников (например, камптодактилии или клинодактилии) часто объясняет наличие данного отклонения у пациента.

Особое место среди малых аномалий занимает дерматоглифика или особенности рисунка папиллярных линий. Папиллярные линии формируются в период с 13 по 19 неделю внутриутробного развития и отражают развитие на данном этапе. Аномалии папиллярных линий часто сочетаются с дисморфическими синдромами (например, дистальный осевой ладонный трирадиус при синдроме Дауна, увеличение количества подушечек пальцев с дуговыми узорами при трисомии 18-й хромосомы или завитки при синдроме Смита-Лемни-Опитца); тем не менее, отдельные особенности не являются специфичными.

Мальформации внутренних органов часто сочетаются с недоразвитием центральной нервной системы (в качестве компонента дисморфического синдрома, в сочетании с ним или изолированно); таким образом, их обнаружение у пациентов с неврологическими нарушениями является аргументом в пользу мальформационной природы неврологической патологии. Даже при несиндромальном сочетании некоторые периферические мальформации склонны сочетаться с аномалиями центральной нервной системы, например, атрезия хоан (Rejjal et al., 1994) и определенные мальформации сердца, такие как персистенция артериального ствола и гипоплазия левых отделов сердца.

Выявлено (Glauser et al., 1990), что у 29% детей с гипоплазией левых отделов сердца отмечались нарушения развития головного мозга, такие как голопрозэнцефалия или агенез мозолистого тела, у 27% детей отмечалась микроцефалия, в то время как только у 17% диагностировался дисморфический синдром. Выявление малых аномалий является показанием для поиска неврологических отклонений.

- Также рекомендуем "Краниосиностоз и краниостеноз - этиология, классификация"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 6.12.2018

Контакты:
ВКонтакте: vk.com/meduniver
Telegram: @medunivercom
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум врачей Реклама на сайте

Готовы ответить на ваши вопросы:

P.S. Некоторые наши ответы пользователям скрыты из-за проблем на стороне Вконтакте.