Нарушения подкожной жировой клетчатки. Трофические изменения ногтей и волос.
Атрофия жировой ткани может быть в той или иной степени генерализованной:
• Выраженная генерализованная атрофия жировой ткани, поражающая сначала область лица, особенно жировые подушечки Биша, а позднее распространяющаяся иногда на всю верхнюю половину тела, обозначается как прогрессирующая липодистрофия Морганьи—Барракера—Симонса. Голова пациента напоминает череп трупа, часть жировой ткани «опускается» в нижнюю половину тела. Наряду с приобретенной встречается и врожденная форма этого синдрома, при которой подкожная жировая ткань отсутствует с самого рождения.
• Выраженное уменьшение объема подкожной жировой клетчатки возможно в рамках прогерии (синдрома Вернера, см. выше).
• При психогенной анорексии наблюдается генерализованная атрофия подкожной жировой клетчатки,
• как и при синдроме Русселя у детей при опухоли промежуточного мозга
• или в рамках тяжелого соматического заболевания, вызывающего кахексию.
Локальная атрофия подкожной жировой клетчатки наблюдается:
• При локальных формах липолистрофии, описанных как семейная частичная липодистрофия, липодистрофия лица или конечностей.
• Вследствие подкожных инъекций инсулина (липодистрофия).
• При хроническом местном сдавлении, например, у прачек (липоатрофия в форме полукруга), которые прижимаются бедром к краю стиральной доски.
• Сопровождают изменения кожи при склеродермии и лепре.
Локальное увеличение объема подкожной жировой клетчатки наблюдается прежде всего:
• Симметричное в области затылка — при синдроме Маделунга.
• Множественное, с беспорядочным распределением
- чаще всего в отсутствие болевых ощущений — при множественной липоме (необходим дифференциальный диагноз с нейрофибромами при нейрофиброматозе Реклингхаузена, см. выше);
- сопровождается болью при болезненном ожирении Деркума.
Кальцификаты в подкожной жировой клетчатке выявляются:
• При универсальном подфасциальном кальцинозе в области мышц, прежде всего у молодых девушек в связи с миопатией.
• При склеродермии.
Трофические изменения ногтей
Генерализованные изменения ногтей наблюдаются:
• Чаще всего не имеют значения для невролога и встречаются в рамках кожных заболеваний, например, при микозах, псориазе и т.п.
• В практике невролога:
- белые полоски Миса, которые образуются в области ногтевой выемки при отравлениях (например, мышьяком или таллием), часто сопровождаются выпадением волос и полиневропатией и распространяются к верхушке ногтя в течение 6 месяцев.
Локальные изменения ногтей нередко наблюдаются в рамках неврологических заболеваний:
• При поражениях отдельных периферических нервов в виде:
- замедленного роста и изменения формы ногтей, которые становятся более выпуклыми и ломкими;
- или обнажения ногтевого ложа, симптома Альфельда.
• Гломусная опухоль болезненна при прикосновении и выглядит как голубоватое блестящее пятно под ногтем.
Трофические изменения волос
Нарушения роста и состояния волос редко имеют значение для неврологического диагноза. Локализованное выпадение волос наблюдается, например:
• при невропатии тройничного нерва;
• но значительно чаще — в форме гнездной алопеции — в рамках дерматологического заболевания, обусловленного иммунными факторами.
Генерализованные изменения волос характерны:
• Для патологически ранней седины, например:
- при прогерии или
- после тяжелого менингита.
• Изменение качества волос наблюдается при некоторых важных для невролога состояниях недостаточности ферментов и при нарушениях обмена вешеств у детей (нейротрихоз).
Повышенное оволосение:
• Локализованное — характерно для пигментно-волосяного невуса.
• Генерализованное — наблюдается, например:
- при врожденном гипертрихозе;
- при применении некоторых препаратов, например тестостерона или кортизона;
- при синдроме поликистоза яичников.
Приступообразные эпизоды генерализованных пилорических реакций и появления «гусиной кожи», сопровождаемые парестезиями во всем теле, описаны в качестве начального симптома височного припадка.