Глазодвигательные нарушения с отклонением глазного яблока. Глазодвигательные нарушения без отклонения глазного яблока.
Некоторые пациенты не жалуются на двоение, однако у них выявляются нарушения движений глаз. При анализе этой группы заболеваний можно выделить две основных категории.
У подобных пациентов наблюдается косоглазие. Однако двоения при этом не бывает по ряду причин:
• Высокая степень снижения остроты зрения на один глаз не дает возможности стереоскопического зрения и, соответственно, двоения. Это наблюдается обычно в случае врожденной амблиопии, которая вызывает сопутствующее нарушение, называемое альтернирующим косоглазием: фиксирование объекта происходит попеременно то одним, то другим глазом, в это время другой глаз отклоняется кнутри (сходящееся косоглазие) или кнаружи (расходящееся косоглазие). Диагноз этой формы косоглазия подтверждается после проведения пробы с закрыванием глаза, проиллюстрированной рисунком.
• При паралитическом косоглазии, которое обычно сопровождается двоением, иногда наблюдается резкое снижение остроты зрения на один глаз. Это происходит, например, в том случае, если патологический процесс поражает сначала зрительный нерв (вызывая слепоту) и лишь затем — глазодвигательную мышцу (косоглазие). При тотальном поражении глазодвигательного нерва развивается птоз, при котором верхнее веко закрывает зрачок и, соответственно, диплопии не бывает.
При давно существующем глазодвигательном нарушении пациенту удается спустя несколько лет «исключить» двоение из своего сознания. При уже описанной выше межъядерной офтальмоплегии у некоторых больных диплопии не наблюдается.
В подобных случаях диплопия не развивается по определению.
• К ним относятся некоторые миогенные нарушения подвижности глазного яблока:
- Медленно прогрессирующая дистрофия глазодвигательных мышц: это редкое заболевание может быть изолированным или семейным и начинается в большинстве случаев в возрасте до 20 лет. В течение многих лет нарастает ограничение подвижности глазных яблок с двух сторон, всегда сопровождающееся птозом.
- При синдроме Кирнса—Сейра присоединяется поражение мышц затылка и гортани (окуло-фарингеальная мышечная дистрофия), часто развивается пигментная дегенерация сетчатки, характерны прежде всего нарушения сердечного ритма и результаты биопсии мышцы в виде «разорванных красных мышечных волокон».
• Синдром Фишера: патофизиологические причины этого поражения до конца не ясны. Возможно, в его основе лежит краниальная полирадикулопатия с двусторонними глазодвигательными нарушениями, поражением лицевого нерва, иногда зрачковыми нарушениями (см. ниже), арефлексией и атаксией, а также повышением уровня белка в спинномозговой жидкости. Возможны общие механизмы развития со стволовым энцефалитом Бикерштаффа (BickerstafT). Среди пациентов большинство составляют молодые мужчины, прогноз благоприятный.
• Надъядерное глазодвигательное расстройство: поражаются структуры центральной нервной системы, расположенные выше ядер глазодвигательных нервов и отвечающие за координированные движения обоих глазных яблок. Нарушение, таким образом, бывает двусторонним, поражая оба глаза в одинаковом объеме, оси глазных яблок при этом остаются параллельными. Возможные формы этого заболевания представлены на рисунке.
• Поражение центра взора в прецентральной извилине, в полях 6 и 8, вызывает форсированный поворот глаз и головы в сторону очага (пациент «смотрит на очаг»). Эта «конъюгированная девиация» сопровождается в большинстве случаев контралатеральным гемисиндромом и служит, как правило, признаком церебрального сосудистого инсульта.
- Спустя несколько часов или дней глазные яблоки могут вновь вернуться к средней линии в горизонтальной плоскости, но поворот в противоположную сторону остается невозможным, еще позднее при взгляде в противоположную сторону возникает нистагм в сторону очага. При кровоизлиянии в области таламуса может наблюдаться конъюгированная девиация в здоровую сторону.
- При поражении парамедианной ретикулярной формации моста («мостового центра взора») пациент не может повернуть глазные яблоки за среднюю линию, соответственно, отклонения в сторону очага (конъюгированной девиации), как при лобном поражении, не происходит. В пользу локализации поражения в мосту свидетельствуют, например, сохранность сознания, нарушение функции отводящего нерва на стороне очага, нистагм или пирамидные знаки на стороне, противоположной парезу взора.
Если присоединяется поражение каудальных отделов медиального продольного пучка на той же стороне, развивается так называемый полуторный синдром: конъюгированный горизонтальный парез взора в гомолатеральную сторону и межъядерная офтальмоплегия при взгляде в противоположную сторону.
- Конъюгированный парез взора в вертикальной плоскости встречается редко. Парез взора вверх наблюдается при одностороннем очаге в области задней спайки (например, при опухоли эпифиза или парамедианном таламическом инсульте). При этом у пациентов возможно также нарушение конъюгированных горизонтальных движений глаз, которое обозначается как острая таламическая эзотропия (псевдопарез отводящего нерва). Парез взора вниз наблюдается при поражении расположенного более рострально интерстициального ядра медиального продольного пучка. Подобные очаги (чаше всего сосудистого происхождения) всегда бывают двусторонними, располагаясь кнутри и кзади от красного ядра.
Тонические вертикальные движения глаз наблюдаются как при поражении таламомезенцефальной области, так и при гипоксической и других видах метаболической комы. При синдроме Парино (претектальный синдром) к вертикальному парезу взора могут присоединяться слабость конвергенции, ослабление реакции зрачков на свет, отклонение глазных яблок в вертикальной плоскости, нистагм (направленный вверх или вниз), при этом сохраняется феномен Белла. К основным этиологическим факторам относятся инсульты в таламомезенцефальной области, а также опухоли и гидроцефалия. При надъядерном параличе (синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского) наряду с парезом взора вниз или вверх наблюдается паркинсонизм.
Надъядерный паралич описан и в рамках другого поражения ЦНС — болезни Уипла. Для этого заболевания патогномоничным признаком является окуломастикаторная миоритмия.
- Методы оценки центрального пареза вертикальных движений глаз представлены на рисунке.
Подавление оптокинетического нистагма возможно при поражении зрительно-двигательного теменно-затылочного поля 19. Субъективные нарушения оно вызывает только в особых ситуациях, например при слежении за движущимися объектами.
К редким глазодвигательным нарушениям относится, например, дисметрия взора, которая развивается при поражениях мозжечка и сопровождается чрезмерным поворотом глазных яблок с последующими медленными маятникообразными колебаниями в определенном направлении. При этом всегда развиваются и другие признаки поражения мозжечка.
Изолированное нарушение движений глаз представляет собой врожденная глазодвигательная апраксия (синдром Когана). Для того чтобы посмотреть в сторону, пациент вынужден сначала повернуть в определенном направлении голову (иногда при этом бывает необходимо закрыть глаза). После фиксации взора на объекте голова может быть повернута в другом направлении. Эти движения особенно мешают при чтении и требуют дифференциального диагноза с тиком. Метод исследования представлен на рисунке.
Навязчивые, форсированные, нередко очень длительные конъюгированные движения глаз вверх или в сторону обозначаются как окулогирные кризы и наблюдаются, например, при постэнцефалитическом синдроме паркинсонизма или в рамках лекарственной дистонии/дискинезии (например, после приема противорвотных средств или нейролептиков).
