Поражения ядер глазодвигательных нервов. Стойкое нарушение подвижности глазных яблок.
Следствием поражения ядер глазодвигательных нервов являются, в принципе, те же периферические парезы, сопровождающиеся диплопией. Из-за близкого соседства ядер глазодвигательных нервов с другими структурами ствола мозга ядерные поражения в большинстве случаев имеют некоторые особенности по сравнению с поражением нервных стволов:
• Они, как правило, ассоциируются с другими признаками поражения центральной нервной системы.
• При ядерном поражении глазодвигательного нерва практически не наблюдается одновременного нарушения функции всех иннервируемых им мышц; птоз появляется только после нарушения функции мышц глазного яблока («занавес закрывается последним»), внутренние глазные мышцы часто остаются сохранными (соответствующие ядра расположены наиболее глубоко).
• В исключительных случаях мелкоочаговый лакунарный инсульт в стволе мозга может напоминать периферический парез глазодвигательного нерва (например, очаг в парамедианных отделах среднего мозга, который из-за поражения интрааксиальных волокон глазодвигательного нерва имитирует клиническую картину чисто периферического поражения).
Наиболее частые причины поражения ядер глазодвигательных нервов:
• Сосудистый инсульт в стволе мозга (внезапное начало, другие признаки поражения ствола, иногда перекрестные симптомы и головокружение); характерные синдромы поражения ствола с нарушением функции ядер глазодвигательных нервов представлены в таблице.
• опухоли, прежде всего глиомы ствола, и метастазы.
• травма ствола мозга с образованием гематомы (анамнез, тяжелое состояние в остром периоде).
• сирингобульбия (длительное стационарное течение, иногда очень медленное прогрессирование; признаки поражения длинных проводящих путей; возможно диссоциированное нарушение чувствительности в области лица).
• Нарастающее в течение нескольких дней или недель, не сопровождающееся поражением отдельного глазодвигательного нерва нарушение подвижности глазного яблока может быть, например, признаком воспалительного (псевдоопухоль глазницы) или неопластического объемного образования в глазнице (экзофтальм!).
• Значительное, постепенно нарастающее в течение недель или месяцев нарушение подвижности глазных яблок практически не бывает обусловлено поражением глазодвигательных нервов. Как правило, в основе лежит либо патологический процесс в стволе (опухоль), либо объемный процесс или воспаление в глазнице (например, псевдоопухоль глазницы), либо заболевание самих глазодвигательных мышц, например, миозит или эндокринная офтальмопатия (орбитопатия).
Стойкое нарушение подвижности глазных яблок.
Глазодвигательное нарушение носит постоянный характер (может и не сопровождаться двоением), но не соответствует ни одному из клинических синдромов, характерных для периферического неврогенного поражения. К этой группе относятся: заболевания глазодвигательных мышц (например, миопатии, миозиты), механические патологические процессы в области глазного яблока и поражения ствола мозга. • Окулярный миозит (прогрессирующий в течение нескольких дней, но иногда и недель, односторонний (в 40% случаев двусторонний) отек век, иногда птоз, редко экзофтальм, часто сопровождается болью, диплопией, инъецированием конъюнктивы).
В начале заболевания характерны нарушения горизонтальных движений глаз (поражение внутренней прямой мышцы), утолщение глазодвигательных мышц с вовлечением их сухожилий (видно на МРТ), быстрый эффект при применении кортикостероидов. Дифференциальный диагноз проводят: с инфекционным миозитом (при трихинеллезе, цистицеркозе), инфекциями глазницы (например, при патологических процессах в соседних органах, в частности, в области кавернозного синуса), которые могут протекать подостро (риноорбитальный мукормикоз у пациентов с иммунодефицитом), с псевдоопухолью глазницы и эндокринной офтальмопатией.
• Опухоли глазницы (одностороннее, медленно прогрессирующее поражение, полуптоз, возможно вовлечение зрачков и зрительного нерва), псевдоопухоль глазницы, хронические риноорбитальные инфекции (например, так называемый грибковый шар при аспергиллезе).
• Эндокринные офтальмопатии (экзофтальм, иногда вначале односторонний, но с течением заболевания всегда становится двусторонним, хотя может быть и асимметричным; положительный симптом Грефе). Характерно поражение сначала вертикальных движений глаз (нижней косой мышцы); боль наблюдается редко; часто выявляются (но не облигатны) изменении щитовидной железы; на МРТ определяется утолщение глазных мышц без вовлечения сухожилий, но иногда — с увеличением объема жировой ткани в глазнице.
Некоторые постоянные глазодвигательные нарушения протекают без диплопии:
• дистрофия глазных мышц (прогрессирует в течение нескольких лет, всегда наблюдается значительный птоз, иногда в патологический процесс вовлекаются мышцы затылка и глотки);
• синдром Кирнса—Сейра (митохондриальное заболевание, для которого характерны пигментная дегенерация сетчатки, блокады сердца и иногда — атаксия, глухота, маленький рост).