Слабость мышц с неврологическими симптомами. Мышечная слабость с болью.
• Фасцикуляции являются ведущим признаком спинальной амиотрофии при поражении ганглионарных клеток передних рогов спинного мозга. К этой группе заболеваний относятся четыре основные;
- Болезнь Верднига—Гофмана у младенцев и детей.
- Псевдомиопатическая спинальная амиотрофия у подростков (Кугельберга—Веландер) и промежуточные формы между этими заболеваниями.
- Спинальная мышечная амиотрофия у взрослых (Арана—Дюшенна и Вюльпиана—Бернгардта).
- Наиболее частая форма у взрослых, при которой рано или поздно появляются пирамидные знаки, — БАС.
К наиболее характерным признакам всех спинальных мышечных атрофии относятся прогрессирование (иногда в течение нескольких месяцев, а иногда лишь спустя несколько лет), выраженная атрофия пораженных мышц, фасцикуляции (которые всегда следует тщательно выявлять с помощью длительного осмотра при угловом освещении!) и отсутствие каких-либо нарушений чувствительности.
Асимметричные проявления характерны только для начальных стадий БАС. Как правило, отсутствуют сухожильные рефлексы. Исключение опять же составляет БАС, при котором поражение кортико-спинальных (пирамидных) путей вызывает оживление рефлексов различной степени выраженности. Иногда в начале этого заболевания в клинической картине может преобладать именно этот элемент, что напоминает спастический тетрапарез.
Наряду с дегенеративными формами встречаются также симптоматические и наследственные поражения мышц, которые могут имитировать БАС. К ним относятся гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия и паранеопластические заболевания. Следует упомянуть также мультифокальную демиелинизирующую невропатию с множественными блоками проведения, инфекционные заболевания (сифилис и токсоплазмоз), некоторые отравления (свинцом и ртутью). Дифференциальный диагноз бульбарного паралича (бульбарной мышечной атрофии) представлен ниже.
Мышечная слабость сопровождается диффузными нарушениями чувствительности и/или утратой сухожильных рефлексов. Если нарушение чувствительности диффузное и симметричное, преимущественно в дистальных отделах нижних конечностей, имеет место либо
- полирадикулит (Гийена—Барре) — быстро прогрессирующие (в течение нескольких дней) восходящий вялый паралич и арефлексия, иногда с нарушением дыхания и функции черепных нервов, либо
- полиневропатия — значительно более медленное прогрессирующее заболевание (в течение нескольких месяцев или лет), характеризующееся слабостью преимущественно в нижних конечностях (но иногда на первом плане стоит нарушение чувствительности).
Локализованное нарушение чувствительности может быть следствием:
- поражения отдельных периферических спинномозговых корешков. Паретичные мышцы соответствуют зоне иннервации пораженного корешка, как правило, полной плегии не развивается, степень выраженности атрофии бывает различной. Сегментарное расстройство чуствительности не всегда легко определить;
- поражения отдельных периферических (смешанных) нервов. Все пораженные мышцы иннервируются из одного и того же периферического нерва или ветви, нарушение чувствительности соответствует зоне кожной иннервации нерва.
Мышечная слабость с локальной болью без мышечной атрофии
Подобное сочетание симптомов вызывает подозрение на нарушение обмена веществ в мышечных волокнах. В этом случае слабость локализуется только в мышцах, подвергающихся особенно интенсивной нагрузке.
Однако она в принципе может наблюдаться в любой группе мышц. В пользу ферментного дефекта мышечных волокон свидетельствуют: локальная мышечная боль и судороги, которые сопровождают слабость, развивающуюся при физической нагрузке: наряду с «нагрузочной» слабостью характерны также постоянная мышечная слабость, контрактуры, эпизоды миоглобинурии; симптомы развиваются с подросткового возраста, иногда выявляется отягощенный семейный анамнез или близкородственный брак родителей. Это может быть, например, недостаточность миофосфорилазы (болезнь Мак-Ардла) или митохондриальная миопатия с накоплением липидов (например, недостаточность карнитин-пальмитоилтрансферазы). Установление и уточнение диагноза возможно только с помощью гистохимического и биохимического анализа.
Кроме того, слабость и локальную ишемическую боль в пораженных мышцах при физической нагрузке может вызывать синдром передней большеберцовой артерии.
То же самое наблюдается при недостаточности артериального кровоснабжения в определенных группах мышц или всей конечности. Примерами подобного состояния служат боль в руке по типу перемежающейся хромоты при окклюзии подключичной артерии или классическая перемежающаяся хромота, затрагивающая одну или обе ноги при нарушении артериального кровообрашения. Последнюю нужно отличать от перемежающейся хромоты при поражении конского хвоста и венозной перемежающейся хромоты, для которой характерны нарушение венозного оттока и отеки ног.
Дальнейший анализ локализованной мышечной слабости проводят, исходя из критериев локализации слабости и течения заболевания.
