Общая мышечная слабость в покое. Мышечная слабость только при нагрузке.
Общая слабость всей мышечной системы в отсутствие атрофии мышц выявляется уже в состоянии покоя.
Выраженность общей мышечной слабости может быть очень различной и изменяться. Дальнейший дифференциальный диагноз в этой группе заболеваний проводится с помощью дополнительных методов исследования.
Прежде всего следует исключать соматические заболевания, при которых может развиваться поражение мышц:
• Эндокринопатии нередко вызывают поражение мышц, особенно гипо- и гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Кушинга, акромегалия и болезнь Аддисона.
• Мышечная слабость при коллагенозах чаше бывает обусловлена полимиозитом, особенно при системной красной волчанке и синдроме Шегрена. Другие коллагенозы приводят к слабости в рамках полиневропатии, связанной с васкулитом (например, узелковый периартериит).
• Злокачественные новообразования иногда уже на ранних стадиях осложняются поражением мышц: полимиозит у пожилых пациентов всегда вызывает подозрение на злокачественное новообразование. Не следует забывать и о синдроме Ламберта—Итона при карциноме бронхов.
• Причиной мышечной слабости могут быть лекарственные препараты и токсические вещества. Так, длительный прием кортикостероидов (особенно флюорогидрокортизона), хлорохина, диазохолестерола и пеницилламина (вызывает миастению), а хронический алкоголизм — острые и хронические формы поражения мышц.
• К более редким причинам относятся недостаточность питания, ботулизм и столбняк.
Безболезненная мышечная слабость только при нагрузке
Этот синдром характеризуется быстро нарастающей безболезненной слабостью мышц, которая становится заметной только при нагрузке.
В основе могут лежать некоторые соматические заболевания:
• кардиогенная астения (при нагрузке появляется тахикардия, возможны признаки сердечной недостаточности), например, при хроническом миокардите или кардиомиопатии;
• респираторная астения, например, при рецидивирующей множественной эмболии легочной артерии периферического генеза (даже при небольшом напряжении появляется одышка и непереносимость физической нагрузки);
• при напряжении нарастает слабость и при всех других уже названных выше соматических причинах астении.
Речь идет в первую очередь о миастении. Первые симптомы заболевания почти всегда представляют собой не генерализованную, а локализованную слабость, которая появляется или усиливается при физической нагрузке (прежде всего двоение, птоз, нарушение глотания и фонации и другие признаки локализованной мышечной слабости). Лишь менее чем в 10% случаев слабость бывает первично генерализованной.
Характерны жалобы на усиление мышечной слабости к концу дня и при длительной нагрузке на одну и ту же группу мышц. С помощью соответствующих проб можно выявить появление или нарастание слабости в определенной мышечной группе при совершении повторяющихся движений, например, птоз при повторяющемся активном зажмуривании глаз (тест Симпсона), слабость в ноге после сгибания колена 10 раз и т.п.
Важный признак представляет собой первое появление пареза (например, в виде продолжительной дыхательной недостаточности) после общего наркоза с применением мышечных релаксантов, содержащих кураре, или синтетических препаратов с аналогичным механизмом действия. Установление диагноза при подозрении на миастению возможно с помощью электромиографического исследования с применением многократного раздражения и с помощью реакции на выявление антител к ацетилхолиновым рецепторам, которая бывает положительной в 90% случаев при генерализованной миастении, однако при глазной и окулобульбарной формах миастении она нередко бывает отрицательной.
В этих случаях иногда можно выявить антитела к мускариновым рецепторам. При развитии мышечной слабости дифференциально-диагностическим признаком служит выраженный эффект от внутривенного введения 10 мг эдрофония хлорида (тензилона).
Реже наблюдается синдром Ламберта—Итона. В большинстве случаев он развивается при злокачественных опухолях, прежде всего при карциноме бронхов, но бывает и изолированным. Клинические симптомы в обоих случаях одинаковы и состоят в слабости в ногах, снижении сухожильных рефлексов, сухости во рту и птозе. Имеющаяся в покое мышечная слабость, как и при миастении, значительно усиливается при физической нагрузке. В начале мышечной деятельности иногда, после первых сильных сокращений мышц, наблюдается преходящее увеличение силы. На ЭМГ при раздражении периферического нерва уже первый потенциал регистрируется как патологически низкий.
При повторном раздражении с высокой частотой 30—50 в 1 с наблюдается увеличение амплитуды вызванных потенциалов мышечной активности.
Синдром медленных каналов характеризуется патологической утомляемостью мышц, прежде всего верхних конечностей, которая протекает в отсутствие повышения уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам и при которой повторяющиеся раздражения вызывают понижение потенциала мышечной активности и иногда многократные ответы. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, для лечения эффективны ингибиторы холинестеразы.
