Произвольное мочеиспускание становится возможным обычно в возрасте 2—3 лет. Случайное мочеиспускание в течение первых нескольких лет после обучения пользования туалетом является вариантом нормы. Ночной энурез встречается чаще у мальчиков, чем у девочек. Непроизвольное мочеиспускание ночью во время сна встречается, по меньшей мере, один раз в месяц у 10 % детей в возрасте 6 лет и у 1 % лиц в возрасте 18 лет. П. Обследование
Анамнез. О расстройствах мочевыводящих путей могут свидетельствовать боль при мочеиспускании, перенесенные инфекции мочевыводящих путей, трудности в начале мочеиспускания или в его процессе, хроническое недержание мочи. Боль в спине или трудности при ходьбе могут указывать на поражение спинного мозга или конского хвоста. Сонливость, апатия или спутанность сознания утром, после случая непроизвольного мочеиспускания могут быть симптомами дисфункции лобной доли головного мозга или ночного эпилептического припадка.
О поражении лобной доли с развитием нейрогенного мочевого пузыря свидетельствуют головные боли, нарушения зрения и задержка роста. Во время сбора анамнеза необходимо произвести оценку развития ребенка. У ребенка с задержкой развития, соответствующей возрасту менее 2,5 лет, может наблюдаться недержание мочи.
Объективное обследование. Выявляемые при осмотре отложения жировых масс, пучок волос или гемангиома по средней линии в области поясничного отдела позвоночника или крестцовой впадины часто могут быть признаками фиксированного спинного моз-та или липомы в области конского хвоста. Кроме того, отсутствие ахиллова рефлекса или слабость мышц стоп свидетельствуют о поражении спинного мозга. Помощь в выявлении аномалий мочевыводящей системы может оказать наблюдение за струей мочи.
Лабораторные исследования при энурезе.
1. Лабораторные исследования должны включать общий анализ мочи и посев мочи на микрофлору.
2. С целью исключения заинтересованности в патологическом процессе спинного мозга показана МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника. При подозрении на гидроцефалию или объемное поражение лобной доли головного мозга должны быть произведены МРТ и КТ головы.
3. В случае выявления дополнительных симптомов или признаков ночных припадков должна быть выполнена электроэнцефалография.
4. При наличии в анамнезе инфекции мочевыводящих путей, выявлении признаков или симптомов поражения мочевого тракта должны быть выполнены внутривенная пиелография и цистоскопия.
Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев энурез рассматривают как проблему развития, а несамостоятельную болезнь. Органические поражения наблюдаются менее чем у 5 % детей с энурезом. Иногда причинами транзиторного энуреза могут быть гопитализация, отсутствие родителей, рождение в семье нового ребенка, ссоры и драки |между родителями и ребенком в период формирования навыков пользования туалетом.
Двигательные нарушения у детей
Многие двигательные нарушения, наблюдаемые у детей, сходны с расстройствами у взрослых. В этом разделе мы обсудим формы, наблюдаемые только или преимущественно у детей. I. Двигательное развитие. Ниже приведены основные этапы двигательного развития с указанием среднего возраста ребенка.
2 месяца: подымает голову на несколько секунд в лежачем положении, кисти рук обычно сжаты в кулачки;
4 месяца: удерживает голову в положении сидя, достает и хватает предметы;
6 месяцев: переворачивается с живота на спину, перекладывает предметы из руки в руку;
10 месяцев: сидит без опоры, захватывает предметы тремя пальцами;
12 месяцев: ходит, захват двумя пальцами;
18 месяцев: поднимается по ступенькам с поддержкой, ест сам и бросает игрушки;
24 месяца: бегает, балансирует на одной ноге 1 секунду, строит башню из 4—6 кубиков;
3 года: ходит на пальцах и пятках, балансирует 5 секунд, медленно чередует движения;
4 года: ходит все еще с расставленными в сторону руками, плавно достает пальцем нос, рисует квадрат;
5 лет: ходит, размахивая руками, плавно и точно достает пальцем нос, балансирует 10 секунд;
6 лет: балансирует 13—16 секунд, неустойчив при выполнении движения пятки одной ноги к колену другой, неловкость при выполнении быстрых противоположных по направлению движений;
8 лет: балансирует более 20 секунд, спокойно выполняет быстрые противоположные по направлению движения;
9 лет: нет зеркальных движений.
Слабость. Причины слабости схожи у детей и взрослых. Различные виды слабости у взрослых освещены в гл. 30, посвященной острой мышечной слабости. Наибольшие отличия наблюдаются у детей в возрасте до 1 года. Ребенка с гипотонией и слабостью часто называют «вялым ребенком». Поражение, являющееся причиной данного состояния, может иметь различную локализацию — от головного мозга до мышцы.
Обследование детей при двигательных нарушениях
1. Анамнез. Наличие аналогичных нервно-мышечных нарушений у других членов семьи, осложнения беременности, асфиксия или судороги во время родов могут наводить на мысль о диагнозе. На дисфункцию центральной нервной системы указывают сонливость или слабая реактивность. Вариабельность выраженности слабости могут встречаться при патологии нервно-мышечных синапсов.
2. Объективное обследование. На нарушение или возможную дисфункцию центральной нервной системы указывает наличие повышенных или нормальных рефлексов, а также дисморфические особенности и органомегалия. При поражении спинного мозга определяется уровень, отграничивающий проксимальные отделы с нормальной функцией от расположенной дистально зоны слабости. Патология нижнего двигательного нейрона — причина снижения или отсутствия рефлекса. Фасцикуляции можно наблюдать при осмотре языка, в то время как на конечностях определить непроизвольное сокращение отдельных пучков мышечных волокон труднее. Контрактуры суставов (артрогрипоз) могут сопровождать поражение как верхнего, так и нижнего двигательного нейрона. Полезным может быть обследование матери, т. к. у нее легче можно установить диагноз миотонической мышечной дистрофии или миастении.
3. Лабораторные исследования.
Повышение креатинкиназы наблюдается при воспалительной и быстро прогрессирующей мышечной дистрофии.
Электромиография и исследование проводимости периферических нервов предоставляют информацию для дифференциальной диагностики нейропатий, патологии нервно-мышечных синапсов и миопатий. Для миастении характерен положительный эффект, проявляющийся в увеличении силы после назначения неостиг-мина в дозе 0.04 мг/кг или эдрофониума хлорида в дозе 0.2 мг/кг.
Для верификации диагноза миопатий необходима биопсия мышцы.
Специфические ДНК-тесты в настоящее время могут быть использованы при диагностике ряда заболеваний, среди которых мышечная дистрофия Дюшена и Беккера, миотоническая дистрофия, спинальная мышечная атрофия и синдром Прадера-Вилли. Регулярно появляются и становятся доступными дополнительные специфические ДНК-тесты.
