Бульбарная форма миастении. Краниальная форма миастении.
Для бульбарной формы миастении характерны дисфония, дисфагия и дизартрия, т. е. симптомы, связанные с вовлечением мускулатуры глотки гортани и мягкого нёба. Впрочем, и при генерализованной форме миастении вовлечение этих мышц — одно из наиболее ранних и частых.
Нередко вовлечение жевательных и мимических мышц, не говоря уже о глазодвигательных (краниальная форма миастении). В этих случаях дизартрия связана не только с участием бульбарной мускулатуры, но и круговой мышцы рта (нарушение произношения губных звуков). Вовлечение мимических мышц характеризуется также вялостью мимики, моложавым лицом; характерна улыбка «рычания»: поднимается верхняя губа, нижняя остается неподвижной. Жевательные нарушения вначале выявляются при разжевывании твердой пищи и могут прогрессировать до тяжелых (рот открыт, нижняя челюсть отвисает).
Нарушения глотания могут вести к полной афагии, в результате чего больных приходится кормить через зонд.
Что касается симптомов поражения мышц гортани, то помимо дисфонии, часто доходящей до степени афонии (голос садится до шепота), у больных могут наблюдаться дыхательные нарушения, связанные с парезом голосовых связок, закрывающих вход в гортань. Характерен свистящий звук при вдохе. Диагноз подтверждается при ларингоскопии, а также положительной прозериновой пробой. Указанные расстройства могут вызвать асфиксию. Следует помнить и о механической асфиксии, связанной с дисфонией и аспирацией пищи.
Указанные бульбарные нарушения не следует считать истинным бульварным синдромом, так как даже при длительном его существовании может сохраняться глоточный рефлекс. Диагностике помогают сопутствующая в подавляющем большинстве случаев слабость круговой мышцы глаза и легкий птоз.
Из-за слабости мышц языка попытка его высовывания осуществляется за счет сокращения его отдельных пучков, что напоминает фибриллярные подергивания при истинном бульбарном синдроме вследствие поражения ядра XII пары. Диагностике помогает прозериновая проба — усиление подергиваний при ядерном поражении и их устранение при миастении.