Преждевременное закрытие швов между костями черепа может нарушаь гармоничное увеличение размеров свода черепа и развитие головного мозга . Сначала происходит нарушение пропорций увеличивающегося в размере черепа, что может затем повлечь за собой расстройство психического развития, эпилептические припадки, появление признаков повышенного внутричерепного давления.
Лечение следует проводить как можно раньше, по возможности до 4-го месяца жизни, Оно состоит в иссечении костных краев по обеим сторонам от сросшегося шва.
Возможны следующие костные аномалии краниовертебрального перехода, которые могут наблюдаться по отдельности или в сочетании:
• ассимиляция атланта,
• зубовидная кость,
• привычный вывих зубовидного отростка (атлантоаксиальная нестабильность),
• затылочный позвонок,
• раздвоение (spina bifida) атланта,
• платибазия,
• базилярная импрессия.
При базилярной импрессии на рентгенограммах черепа в боковой проекции верхушка зуба эпистрофея расположена выше линии Чемберлена (соединяющей задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия) и линии Мак-Грегора (соединяющей задний край твердого неба с самой каудальной точкой чешуи затылочной кости) более чем на 5 мм.
Дополнительно может наблюдаться сращение шейных позвонков с укорочением шеи (синдром Клиппеля—Фейля). Указанные скелетные аномалии часто сочетаются с аномалиями развития ЦНС, например аномалией Арнольда—Киари.
При осмотре обычно обращают на себя внимание короткая шея и низкая линия роста волос. Клинические проявления медленно прогрессируют, часто начинаясь лишь в достаточно зрелом возрасте. Характерно сочетание дисфункции каудальных черепных нервов, ствола мозга (нистагм) и длинных проводящих путей (двусторонние пирамидные знаки, нарушения чувствительности, иногда диссоциированные).
В настоящее время вопрос о том, какой метод лечения — декомпрессионная операция на затылочной кости или шунтирование, — является оптимальным, до конца не решен. При хирургической декомпрессии (которую обычно предпочитают при сочетании костных аномалий с аномалией Арнольда-Киари) необходимо проводить пластику дефекта твердой мозговой оболочки, кроме того, во время операции важно избегать ретрофлексии головы.
Воздействие внешних повреждающих факторов на череп может приводить, в зависимости от интенсивности воздействия, к различным видам повреждений: от ушиба мягких тканей головы, не сопровождающегося повреждением головного мозга, до обширного размозжения вещества головного мозга. Непосредственным признаком повреждения головного мозга является у грата сознания, которая обычно наступает в момент травмы и, в зависимости от тяжести повреждения, может быть кратковременной или длительной. После восстановления сознания обычно обнаруживается амнезия на события, предшествовавшие травме (ретроградная амнезия) и произошедшие после нее (антероградная амнезия). Продолжительность амнезированного периода, как правило, превышает длительность потери сознания, фиксируемую внешними наблюдателями.
Именно длительность амнезии служит основным критерием тяжести черепно-мозговой травмы. Черепно-мозговая травма может осложниться развитием внутричерепных кровоизлияний (внутримозговых, эпидуральных, субдуральных). Очаговый неврологический дефицит, возникающий после ушиба мозга, становится очевидным уже в раннем постгравматическом периоде. Нейропсихологическим расстройствам первоначально зачастую уделяется недостаточно внимания, и они могут становиться заметными лишь тогда, когда пациент пытается возвратиться к повседневной жизни и работе. Посггравматическая эпилепсия может развиваться после длительного латентного периода. После черепно-мозговой травмы часто сохраняются тяжелые стойкие последствия.
