МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Неврология:
Неврология
Аневризма сосуда мозга
Ботулотоксин в медицине
Головная боль
Головокружение
Детская неврология
Комы
Менингит
Мышечные боли
Лечение в неврологии
Нейроанатомия
Поражения ЦНС
Поражения подкорки
Пропедевтика и синдромы в неврологии
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Шейный остеохондроз
Форум
 

Гидроцефалия. Врожденная гидроцефалия

Гидроцефалия характеризуется расширением внутренних и/или наружных ликворосодержащих пространств. Выделяют различные виды гидроцефалии.
ЦСЖ вырабатывается сосудистыми сплетениями боковых. Ill и IV желудочков. Из боковых желудочков ЦСЖ оттекает через межжелудочковое отверстие Монро в III желудочек, далее через сильвисв водопровод проникает в IV желудочек, откуда через срединное отверстие Мажанди и два боковых отверстия Лютка попадает, соответственно, в церебелломедулярную цистерну и боковые цистерны моста. Примерно 1/4 часть ЦСЖ опекает в перимедуллярнос субарахноидапьное пространство, a Vs — в систему базальных цистерн и в конечном итоге всасывается нахионовыми грануляциями верхнего сагиттатьного синуса, в результате чего составные компоненты ЦСЖ вновь попадают в кровь.

Гидроцефалии развивается в тех случаях, когда на одном из участков вышеописанных путей ток ЦСЖ блокируется. Различают обструктивную (окклюзионную) гидроцефалию при агенезии, глиозе, стенозе или аномалиях развития сильвисва водопровода, опухолях задней черепной ямки, облитерации отверстий Люшка и Мажанди и сообщающуюся гидроцефалию, при которой сохраняется сообщение желудочков между собой и с субарахноидальным пространством.

Врожденная гидроцефалия

Гидроцефалия врожденная - это избыточные выработка и накопление спинномозговой жидкости, приводящие к расширению желудочковой системы мозга, истончающие вещество головного мозга и вызывающи е расхождение костей черепа. Наиболее частой причиной врожденной гидроцефалии оказывается фиброзная окклюзия субарахноидального пространства или водопровода, являющаяся результатом продукции фибринопурулентного экссудата или внутричерепного кровоизлияния. Другие причины врожденной гидроцефалии весьма многочисленны (атрезии, стенозы, облитерация, воспалительный процесс и т.д.), но в 99% случаев патология обусловлена нарушениями оттока ликвора в местах анатомических сужений вентрикулярной системы. Существует генетический вариант Х-связанной гидроцефалии (мутация в гене Xq28), получивший название «синдром L1», поскольку указанный ген кодирует молекулу клеточной адгезии LI (L1CAM).

Врожденная гидроцефалия и гидроцефалия, возникающая в раннем детском возрасте, характеризуется прежде всего прогрессирующим увеличением размеров головы. Родничок расширен и выбухает. При перкуссии черепа можно услышать треск (симптом «треснувшего горшка»). Лобные кости выступают вперед, крыша глазницы смещается вниз, поэтому нат радужкой обоих глаз становится видна полоска склеры, а сама радужка частично «скрывается» за нижним веком, что обозначается как «симптом заходящего солнца».

врожденная гидроцефалия

При подозрении на гидроцефалию показана краниальная сонография, которую можно проводить до тех пор, пока родничок сше открыт. Для подтверждения диагноза могут использоваться МВТ или КТ головы.

Единственным противопоказанием для дальнейшего обследования и лечения детей с гидроцефалией являются тяжелые сопутствующие пороки развития головного мозга.
Нелеченная гидроцефалия в 50% случаев приводит к смерти в детском возрасте. Выжившие нслеченные дети очень редко развиваются нормально. После шунтирующей операции смертность снижается до 10%, что подтверждено 10-летним наблюдением за оперированными детьми. Смертность, связанная с самим оперативным вмешательством, составляет менее 1%. Более чем у 2/3 детей с изолированной гидроцефалией без сопутствующей аномалии развития головного мозга после лечения наблюдается нормальное моторное и психическое развитие. Тем не менее, если толщина коры больших полушарий менее 1,5 см, прогноз в отношении поел с дующего нормального развития неблагоприятный.

Большие размеры головы могут быть проявлением семейной макроцефатии. Подобные младенцы, как правило, имеют более значительные размеры и массу тела, чем их сверстники, но при этом здоровы и развиваются нормально. У них отсутствует симптом «заходящего солнца», а при КТ не выявляются изменения. В процессе дальнейшего развития размеры головы увеличиваются в соответствие с возрастом (параллельно нормальной кривой роста).

- Также рекомендуем "Лечение врожденной гидроцефалии. Отогенная и нормотензивная гидроцефалия"

Оглавление темы "Врожденная неврологическая патология":
1. Параличи. Полиневропатии и плексопатии
2. Поражение периферических нервов. Перинатальные болезни головного мозга
3. Детский церебральный паралич. Задержка психомоторного развития
4. Течение детского церебрального паралича. Микроцефалия и менингоэнцефалоцеле
5. Туберозный склероз головного мозга - болезнь Бурневилля. Энцефалофациальный ангиоматоз - синдром Стерджа-Вебера
6. Нейрофиброматоз - болезнь Реклингхаузена. Врожденный токсоплазмоз, ЦМВ-инфекция и сифилис
7. Алкогольная эмбриопатия. Внутричерепные кровоизлияния
8. Гидроцефалия. Врожденная гидроцефалия
9. Лечение врожденной гидроцефалии. Отогенная и нормотензивная гидроцефалия
10. Краниостенозы. Краниовертебральные аномалии
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.