Синдром Гийена-Барре тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна. Учитывая, что у большинства больных началу заболевания предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), полагают, что в основе поражения периферических нервов лежит инфекционно-аллергический механизм. В известной степени это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации. В последнее время описан аксональный вариант заболевания с преимущественным поражением самого аксона.
Синдром Гийена-Барре потенциально жизнеопасен. Во-первых, нередко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходящее развитие и захватывает в конечном счете буль-барные и другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна, что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др. При этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.
К перечисленному следует добавить, что нередко синдром Гийена-Барре имеет острейшее течение.
В большинстве случаев в дебюте синдрома Гийена-Барре отмечается боль в ногах, парестезии стоп. В редких случаях болезнь стартует с поражения краниальных нервов (мимических, глазодвигательных), бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирующая дыхательная недостаточность, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных. Все это требует своевременного перевода больного на ИВЛ.
В большинстве случаев основное проявление синдрома Гийена-Барре — периферические, преимущественно дистальные, парезы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов; характерна их симметричность. Атрофии поздние, иногда проксимальные.
Нарушения чувствительности практически никогда не доминируют в клинической картине синдрома Гийена-Барре, хотя дистальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия, симптомы натяжения— Ла-сега, Нери, Мацкевича — положительны.
В первую неделю синдрома Гийена-Барре в диагностике важно учитывать отличительные признаки — отсутствие проводниковых двигательных и чувствительных расстройств. При значительном вовлечении вегетативной нервной системы возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде заболевания.
Существенны и данные ЭМГ при синдроме Гийена-Барре — снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изменения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания).
В большинстве случаев острый период с прогрессированием симптоматики синдрома Гийена-Барре длится 2—3 недели, хотя, как указывается выше, встречаются острейшие и даже молниеносные формы течения заболевания.
Восстановительный период синдрома Гийена-Барре длится многие месяцы, в большинстве случаев остаются той или иной степени остаточные явления — парезы.
В настоящее время кортикостероидная терапия синдрома Гийена-Барре признана неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы (плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0—1,5 л плазмы с замещением ее раствором альбумина либо специальными плазмозаменителями.
Другой действенный, однако очень дорогой способ лечение синдрома Гийена-Барре — внутривенное введение иммуноглобулина G из расчета 0,4 мг/кг.
При выраженных парезах, с целью профилактики синдрома Гийена-Барре тромбообразования глубоких вен конечностей и возникновения регионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу живота 2 раза в день по 5 000 ЕД, ЛФК. При необходимости длительного применения гепарина (более недели) одновременно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтительнее низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин и др.), которые могут применяться в течение длительного времени без дополнительного введения плазмы.
