Системные заболевания (напр., СКВ, ВИЧ, многоформная экссудативная эритема, синдром Стивенса-Джонсона, пузырчатка, пемфигоид, саркоидоз, сифилис) могут первоначально проявляться на слизистой оболочке вульвы или влагалища в виде буллезных, твердых или язвенных поражений.
Тщательного сбора анамнеза и физикального обследования обычно достаточно, чтобы связать генитальные поражения с уже существующими заболеваниями. Однако биопсия вульвовагинальных поражений может помочь поставить новый диагноз, если заболевание еще не проявилось в др. местах.
а) Черный акантоз (папиллярнопигментная дистрофия кожи). Это заболевание характеризуется наличием плохо окаймленных ворсинчатых или бородавчатых бляшек от коричневого до черного цвета. Эти изменения обычно обнаруживаются в местах перегибов кожи, особенно на шее, подмышечных впадинах и складках между большими половыми губами и бедром.
Черный акантоз обычно ассоциируется с ожирением, СД и СПКЯ, поэтому при наличии симптомов назначаются исследования, направленные на выявление этих заболеваний. Считается, что общая для этих состояний инсулинорезистентность с компенсаторной гиперинсулинемией при акантокератодермии способствует утолщению кожи.
Инсулин связывается с рецепторами инсулиноподобного фактора роста и приводит к пролиферации кератиноцитов и фибробластов дермы (Hermanns-Le, 2004). Редко черный акантоз вызывается др. нарушениями инсулинорезистентности или факторами роста фибробластов (Saraiya, 2013).
Лечение черного акантоза не оценивалось в РКИ. Тем не менее снижение МТ способно улучшить состояние при резистентности к инсулину, что может привести к улучшению вида бляшек. У пациенток с черным акантозом, которым назначали метформин для контроля уровня глюкозы, наступало улучшение.
Ретиноиды местного применения могут оказывать благоприятное воздействие, но часто вызывают раздражение кожи (Patel, 2018). Наконец, местные аналоги витамина D, такие как кальципотриен, могут способствовать улучшению состояния бляшек (Bohm, 1998).
б) Болезнь Крона. До 1/3 женщин с болезнью Крона страдают связанными с ней аногенитальными поражениями, которые могут предшествовать симптомам со стороны ЖКТ и постановке диагноза «болезнь Крона». Поражения вульвы обычно являются «метастатическими» в том смысле, что они показывают типичное гранулематозное воспаление при болезни Крона, но не контактируют с пораженным участком ЖКТ (Sides, 2013).
Однако вульварные и перианальные абсцессы и свищи могут распространяться непосредственно из поражений ЖКТ. Четыре типа проявления — это отек вульвы (обычно асимметричный), изъязвление, гипертрофические поражения и хронические абсцессы (Barret, 2014). Линейные язвы, напоминающие «ножевые порезы», и другие поражения часто встречаются на паховых, губнобедренных и межгубных складках (рис. ниже). Все они могут протекать бессимптомно, но часто вызывают жжение или зуд.
Вульварная болезнь Крона. Язвы, напоминающие ножевые порезы в губно-бедренных складках (между большими половыми губами и бедром) и промежности, обычно наблюдаются при вульварной болезни Крона
Терапия основных проявлений болезни Крона в ЖКТ обычно положительно сказывается и на вторичных симптомах. Поражения вульвы, не связанные с активностью заболевания ЖКТ, часто реагируют на длительные курсы перорального приема метронидазола в качестве монотерапии или в сочетании с ГКС (Andreani, 2010). Ингибиторы ФНО-α ЛП (инфликсимаб или адалимумаб) показывают многообещающие результаты (Laftah, 2015).
Хирургического вмешательства часто можно избежать или отложить при надлежащем уходе за вульвой, правильном питании и регулярных консультациях с гастроэнтерологом. В крайнем случае иссечение свищевых ходов и др. рефрактерных поражений или вульвэктомия — это возможный вариант. Однако и то и другое м.б. осложнено плохим заживлением ран и их рубцеванием (Sides, 2013). Рецидивы — обычное явление вне зависимости от методов лечения.
в) Болезнь Бехчета. Этот редкий системный васкулит чаще всего поражает пациенток в возрасте 20-30 лет, а также лиц азиатского или ближневосточного происхождения. Болезнь Бехчета характеризуется поражением слизистых оболочек (глаз, полости рта и половых органов) и сопутствующим системным васкулитом.
Язвы полости рта и половых органов похожи на афтозные язвы и обычно заживают за 7-10 дней. Тем не менее сопутствующая боль м.б. довольно изматывающей. Лечение этих поражений повторяет лечение афтозных язв.
Точная этиология болезни Бехчета остается неизвестной, хотя есть подозрения на его генетическую и аутоиммунную природу. Васкулит доминирует в процессе заболевания и может затронуть ГМ, ЖКТ, суставы, легкие и крупные сосуды. Соответственно, тем, у кого подозревают болезнь Бехчета, рекомендуют обратиться к ревматологу для дополнительного обследования и лечения.
