3. Определения:
• Злокачественное новообразование матки, состоящее из карциноматозного (эпителиальная ткань) и саркоматозного (мезенхимальная ткань) компонентов
б) Лучевая диагностика:
1. Общие сведения:
• Наиболее надежные диагностические признаки:
о Крупное новообразование матки на широком основании, для которого характерны высокая степень злокачественности и прорастание в миометрий:
- Опухоль, заполняющая полость матки:
Мягкотканное образование в форме пальмового листа
• Локализация:
о Может исходить из любого участка нижних половых путей, но в большинстве случаев исходит из матки
• Размеры:
о Опухоль обычно очень большая
• Морфология:
о Опухоль имеет неоднородную структуру и растягивает полость матки:
Солидные и кистозно-измененные участки некроза в полости матки и в цервикальном канале
о Может пролабировать через цервикальный канал
(Слева) На сонограмме, полученной при ТВУЗИ в продольной плоскости у пациентки 74 лет с жалобами на кровотечения из половых путей, выявлено крупное эхогенное образование, заполняющее полость матки и прорастающее в миометрий. Опухоль пролабирует в цервикальный канал.
(Справа) На КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости, центрированной на малом тазу, видна крупная опухоль, заполняющая полость матки. Мягкотканные опухолевые массы имеют форму пальмового листа. Исследование опухоли после ее хирургического удаления подтвердило диагноз ЗСМО.
(Слева) При КТ с контрастным усилением в аксиальной плоскости у той же пациентки на более низком уровне видна опухоль полипозного вида, заполняющая полость матки.
(Справа) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости у пациентки с подтвержденной позднее на операции ЗСМО видна опухоль с неоднородной структурой, заполнившая полость матки и проросшая в миометрий.
(Слева) При МРТ таза с контрастированием на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости визуализируется опухоль с неоднородной структурой, участками некроза и мягкотканным компонентом, замещающая матку. Видны также увеличенные наружные подвздошные лимфатические узлы с очагами некроза. Исследование операционного материала выявило ЗСМО.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в аксиальной плоскости, полученном на более низком уровне у той же пациентки, видна крупная ЗСМО, распространяющаяся на цервикальный канал, заполняющая полость матки и прорастающая в миометрий. Также имеет место поражение тазовых лимфатических узлов.
2. КТ при злокачественной смешанной мезодермальной опухоли матки:
• Нативная КТ:
о Отличить опухоль от нормальной ткани матки трудно
о Очаги кровоизлияния в опухоли имеют повышенную рентгеновскую плотность
• КТ с контрастным усилением:
о Крупное мягкотканное образование, заполняющее полость матки и неравномерно накапливающее контрастное вещество:
Наличие мягкотканного компонента в опухоли придает ей форму пальмового листа:
Прорастает в миометрий и истончает его
о Участки некроза в опухоли не усиливаются при введении контрастного вещества:
- Сочетается с тазовой лимфаденопатией:
Возможны метастазы в легких и печени
3. МРТ при злокачественной смешанной мезодермальной опухоли матки:
• Т1-ВИ:
о Опухоль в полости матки, дающая преимущественно сигнал низкой интенсивности
о Очаги кровоизлияния в опухоли имеют сигнал высокой интенсивности
• Т2-ВИ:
о Опухоль в полости матки, дающая гетерогенный сигнал, который варьирует от изоинтенсивного до сигнала высокой интенсивности:
- Может пролабировать через цервикальный канал
- Опухоль в форме полипа или пальмового листа, растягивающая полость матки
о Очаги некроза в опухоли имеют сигнал высокой интенсивности:
- Пораженные тазовые лимфатические узлы имеют сигнал такой же интенсивности, как и первичная опухоль матки
• ДВИ:
о Первичная опухоль и ее метастазы проявляют выраженные признаки ограничения диффузии
• Т1-ВИ с контрастированием:
о Неравномерное усиление, которое менее выражено по сравнению с окружающим неизмененным миометрием:
- Можно использовать для получения представления о прорастании опухоли в миометрий
о Динамическая контрастная МРТ в сагиттальной плоскости - высокоинформативный метод, позволяющий судить о степени прорастания опухоли в миометрий
- Пораженные тазовые лимфатические узлы имеют сигнал такой же интенсивности, как и первичная опухоль матки
4. УЗИ при злокачественной смешанной мезодермальной опухоли матки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Экспансивно растущая в полость матки опухоль, содержащая кистозно-измененные участки и эхогенную мягкую ткань:
- Возможно распространение опухоли в цервикальный канал
о Возможности УЗИ для стадирования опухоли ограниченны, особенно при больших размерах опухоли
• ЦДК:
о Позволяет выявить сосуды опухоли
• ЭДК:
о Является более чувствительным методом выявления сосудов в опухоли
5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о Позволяет выявить сосуды опухоли
6. Радионуклидное исследование:
• ПЭТ:
о Позволяет выявить первичную опухоль по интенсивному поглощению ею 18F-ФДГ:
- Эффективна и при стадировании опухоли, так как позволяет по поглощению 18F-ФДГ обнаружить метастазы в тазовых лимфатических узлах, печени и легких
7. Другие методы исследования:
• 3D УЗИ в режиме объемного контрастного изображения - высокоинформативный метод, позволяющий судить о степени прорастания опухоли в миометрий и о распространении ее на шейку матки
8. Рекомендации по проведению лучевых исследований:
• Наиболее информативные методы визуализации:
о Роль методов визуализации состоит в определении границы местного распространения опухоли, выявлении метастазов в отдаленных органах и тканях и составлении плана лечения на основании этих данных
о МРТ - метод выбора при необходимости характеристики морфологических особенностей опухоли и определения границ ее распространения
о У больных с далеко зашедшим опухолевым процессом и отдаленными метастазами можно выполнить КТ
• Оптимизация протокола исследования:
о Т1-ВИ: широкое поле обзора, охватывающее весь таз
о Т2-ВИ: получение изображения в аксиальной, сагиттальной и корональной плоскости при небольшом поле обзора
о Т1-ВИ с контрастированием: динамическое исследование в сагиттальной плоскости после введения контрастного вещества:
Полезно получить ДВИ
(Слева) При МРТ на Т2-ВИ FSE в сагиттальной плоскости видна крупная опухоль полипозного вида, расширяющая полость матки и пролабирующая в цервикальный канал. Опухоль по форме напоминает пальмовый лист.
(Справа) При МРТ с контрастированием на Т1-ВИ FS в сагиттальной плоскости у той же пациентки отмечается усиление сигнала от полиповидных разрастаний ЗСМО, которая поражает нижний сегмент матки и пролабирует в цервикальный канал.
(Слева) При МРТ с контрастированием в проекции максимальной интенсивности на Т1-ВИ SPGR в сагиттальной плоскости у пациентки с подтвердившейся в дальнейшем на операции ЗСМО в полости матки видна солидная опухоль полипозного вида, прорастающая в миометрий.
(Справа) При МРТ на Т2-ВИ FSE в корональной плоскости у той же пациентки с ЗСМО видна относительно гиперинтенсивная опухоль, заполняющая всю полость матки и замещающая миометрий.
(Слева) При МРТ таза с контрастированием на Т1-ВИ FS в аксиальной плоскости видна опухоль, усиливающая сигнал при введении контрастного вещества и замещающая нормальную ткань матки. Исследование операционного материала показало, что это ЗСМО.
(Справа) ДВИ в аксиальной плоскости у той же пациентки выявило значительное снижение диффузии крупной тазовой опухолью, которая при исследовании после удаления оказалась ЗСМО.
1. Рак эндометрия:
• ЗСМО по размерам, неоднородности структуры и степени опухолевой агрессии несколько опережает аденокарциному:
о ЗСМО в большей степени растягивает полость матки, чем аденокарцинома:
- Аденокарцинома обычно не пролабирует в цервикальный канал
2. Лейомиосаркома:
• Отличить лейомиосаркому от ЗСМО на основании одних только лучевых методов исследования трудно
• Лейомиосаркомы и ЗСМО обычно имеют большие размеры и обладают высокой степенью злокачественности:
о Лейомиосаркомы и ЗСМО могут проявиться симптомами, характерными для метастазов в тазовые лимфатические узлы, легкие и печень
3. Эндометриальная стромальная саркома (ЭСС):
• Отличить ЭСС от ЗСМО на основании одних только лучевых методов исследования трудно
• ЭСС и ЗСМО обычно имеют большие размеры и отличаются высокой степенью злокачественности
4. Аденомиоз:
• Аденомиоз приводит к инфильтрации миометрия без смещения эндометрия
• При аденомиозе ПЗ утолщена
• Гетеротопическая ткань эндометрия при аденомиозе имеет на сонограммах характерный вид гиперэхогенных очагов, а на Т2-ВИ - очагов высокой интенсивности сигнала:
о При аденомиозе в миометрии имеются кисты
5. Миома матки:
• Миомы матки в типичных случаях на Т2-ВИ имеют вид гомогенных опухолевых узлов, дающих сигнал низкой интенсивности
• Миомы матки с дегенерацией, имеющие неоднородную структуру, могут симулировать саркому матки
г) Патологоанатомические особенности:
1. Общие сведения:
• Этиология:
о Факторы риска аналогичны факторам риска рака эндометрия и включают ожирение, терапию эстрогенами, лечение тамоксифеном и отсутствие родов в анамнезе:
- Имеются у женщин в постменопаузе
- Облучение тазовых органов в анамнезе, по-видимому, является сильным фактором риска
о Составляет 2-3% всех злокачественных опухолей матки:
- На долю ЗСМО приходится 40-50% всех сарком матки
• Генетика:
о Выработка белка опухоли Вильмса 1 и Р-эстрогеновых рецепторов (ERBB2) у больных карциносаркомой матки ассоциирована с неблагоприятным прогнозом:
- При карциносаркоме матки у больных отмечается гиперэкспрессия рецептора эпидермального фактора роста (EGFR), ERBB2 и рецепторной тирозинкиназы К1Т
• Сопутствующая патология:
о Тазовая лимфаденопатия, метастатический рак легкого и печени
2. Стадирование, градация и классификация злокачественной смешанной мезодермальной опухоли матки:
• В классификации, разработанной FIGO, выделяют следующие стадии рака эндометрия:
о Стадия I: опухоль ограничена телом матки
о Стадия II: опухоль ограничена телом и шейкой матки
о Стадия III: опухоль прорастает в соседние органы и ткани, но не выходит за пределы таза
о Стадия IV: опухоль поражает органы брюшной полости и другие отдаленные органы
3. Макроскопические изменения и исследование операционного материала:
• Крупная рыхлая полипозного вида мягкотканная опухоль с экспансивным ростом, заполняющая полость матки и прорастающая в миометрий:
о Часто имеет весьма большие размеры и выступает из цервикального канала
• Обычно в опухоли можно выявить очаги кровоизлияний и некроза
4. Микроскопические изменения:
• Злокачественные клетки причудливой формы, дифференцирующиеся в рак и саркому
• В зависимости от особенностей саркоматозного компонента различают гомологичный (состоит из тканевых элементов, присущих только матке) и гетерологичный (содержит также несвойственные матке тканевые элементы) варианты
• В опухоли может превалировать карциноматозный или саркоматозный компонент:
о Опухоли, в которых превалирует карциноматозный компонент, включают эндометриоидную аденокарциному и низкодифференцированный папиллярный серозный рак эндометрия:
- Опухоли, в которых превалирует эпителиальный компонент, чаще прорастают в миометрий и метастазируют
• Гомологичные варианты смешанных опухолей характеризуются более благоприятным прогнозом, чем гетерологичные
• Саркоматозный компонент может быть либо гомологичным, либо гетерологичным:
о Гомологичный саркоматозный компонент обычно имеет более высокую градацию и состоит из веретеновидных, круглых или гигантских клеток, напоминающих клетки фибросаркомы или лейомиосаркомы
о К опухолям с гетерологичным саркоматозным компонентом относятся хондросаркома, остеосаркома или рабдомиосаркома
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые субъективные и объективные симптомы:
о Кровотечение из половых путей в постменопаузе
• Другие симптомы:
о Тазовые боли, выделения из влагалища:
- Опухоль, выступающая из цервикального канала
• Клинический профиль:
о Протрузия опухоли через цервикальный канал - частая находка при физикальном исследовании
о Далеко зашедшие опухоли проявляются симптомами, обусловленными метастазами
о Уровень антигена СА125 может быть повышен:
- Повышение уровня СА125, выявленное до операции, указывает на внематочное распространение опухоли и прорастание ее в глубокие слои миометрия
- Послеоперационный контроль за уровнем СА125 в динамике способствует раннему выявлению рецидивов опухоли
2. Демографические особенности:
• Возраст:
о ЗСМО чаще встречается у женщин в постменопаузе
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль, составляющая <2-3% всех злокачественных опухолей матки
о Наиболее частый тип саркомы матки:
- На долю ЗСМО приходится ~50% случаев сарком матки
3. Естественное течение и прогноз:
• Прогноз неблагоприятный, опухоль рано метастазирует
• Наиболее значимые прогностические факторы:
о Стадия заболевания
о Пожилой возраст
о Глубина прорастания опухоли в миометрий
о Сохранение резидуальной опухоли после первичного ее удаления
о Послеоперационное повышение уровня СА125 является независимым фактором, предсказывающим короткую продолжительность жизни
4. Лечение злокачественной смешанной мезодермальной опухоли матки:
• Хирургическое вмешательство: тотальная трансабдоминальная гистерэктомия и двусторонняя сальпинговариэктомия, иссечение тазовых и парааортальных лимфатических узлов
• Предоперационная и послеоперационная химио- и лучевая терапия:
о Послеоперационная адъювантная лучевая терапия в области таза снижает частоту рецидивов, но не повышает выживаемость
е) Особенности диагностики:
1. Важно знать:
• При больших опухолях матки следует выполнить МРТ
2. Признаки, учитываемые при интерпретации результатов:
• Любая саркома матки может проявиться в виде крупного новообразования, имеющего неоднородную структуру и агрессивный рост
ж) Список использованной литературы:
1. Jantarasaengaram S et al: Three-dimensional ultrasound with volume contrast imaging for preoperative assessment of myometrial invasion and cervical involvement in women with endometrial cancer. Ultrasound Obstet Gynecol. 43(5):569-74, 2014
2. Anupama R et al: Carcinosarcoma of the uterus - a single institution retrospective analysis of the management and outcome and a brief review of literature. Indian J Surg Oncol. 4(3):222-8, 2013
3. Guntupalli SR et al: Wilms’ tumor 1 protein and estrogen receptor beta expression are associated with poor outcomes in uterine carcinosarcoma. Ann Surg Oncol. 20(7):2373-9, 2013
4. Lopez-Chardi L et al: Mesonephric carcinosarcoma of the uterine cervix: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 34(4):336-8, 2013
5. Machida H et al: Impact of multimodal therapy on the survival of patients with newly diagnosed uterine carcinosarcoma. Eur J Gynaecol Oncol. 34(4):291-5, 2013
6. Pacaut C et al: Uterine and ovary carcinosarcomas: outcome, prognosis factors, and adjuvant therapy. Am J Clin Oncol. Epub ahead of print, 2013
7. Rauh-Hain JA et al: Prognostic determinants in patients with uterine and ovarian carcinosarcoma. J Reprod Med. 58(7-8):297-304,2013
8. Saglam О et al: АКТ, EGFR, C-ErbB-2, and C-kit expression in uterine carcinosarcoma. Int J Gynecol Pathol. 32(5):493-500, 2013
9. Sutton G: Uterine sarcomas 2013. Gynecol Oncol. 130(1):3—5, 2013
10. Tasic L et al: Carcinosarcoma of the uterus in advanced stage: a case report. Eur J Gynaecol Oncol. 34(4):343-6, 2013
11. Wu YC et al: Intramural metastases of rectum from carcinosarcoma (malignant mullerian mixed tumor) of uterine cervix. Clin Nucl Med. 38(2): 137-9, 2013
12. Lee EJ et al: Malignant mixed Mullerian tumors of the uterus: sonographic spectrum. Ultrasound Obstet Gynecol. 39(3):348-53, 2012
13. Shah SH et al: Uterine sarcomas: then and now. AJR Am J Roentgenol. 199(1):213—23, 2012
14. Trope CG et al: Diagnosis and treatment of sarcoma of the uterus. A review. Acta Oncol. 51(6):694-705, 2012
15. Genever AV et al: Can MRI predict the diagnosis of endometrial carcinosarcoma? Clin Radiol. 66(7):621-4, 2011
16. Bharwani N et al: MRI appearances of uterine malignant mixed mullerian tumors. AJR Am J Roentgenol. 195(5): 1268—75, 2010
17. Kato H et al: Carcinosarcoma of the uterus: radiologic-pathologic correlations with magnetic resonance imaging including diffusion-weighted imaging. Magn Reson Imaging. 26(10): 1446-50, 2008
18. Spaziani E et al: Carcinosarcoma of the uterus: a case report and review of the Literature. Eur J Gynaecol Oncol. 29(5):531 —4, 2008
19. Tanaka YO et al: Carcinosarcoma of the uterus: MR findings. J Magn Reson Imaging. 28(2):434-9, 2008
20. Teo SY et al: Primary malignant mixed mullerian tumor of the uterus: findings on sonography, CT, and gadolinium-enhanced MRI. AJR Am J Roentgenol. 191(l):278-83, 2008
21. Huang GS et al: Serum CA125 predicts extrauterine disease and survival in uterine carcinosarcoma. Gynecol Oncol. 107(3):513—7, 2007
22. Takeuchi M et al: Pathologies of the uterine endometrial cavity: usual and unusual manifestations and pitfalls on magnetic resonance imaging. Eur Radiol. 15(11):2244—55, 2005
23. Callister M et al: Malignant mixed Mullerian tumors of the uterus: analysis of patterns of failure, prognostic factors, and treatment outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 58(3):786-96, 2004
24. Chaudhry S et al: Benign and malignant diseases of the endometrium. Top Magn Reson Imaging. 14(4):339-57, 2003
25. Kido A et al: Diffusely enlarged uterus: evaluation with MR imaging. Radiographics. 23(6): 1423-39, 2003
26. Rha SE et al: CT and MRI of uterine sarcomas and their mimickers. AJR Am J Roentgenol. 181(5): 1369-74, 2003
27. Szklaruk J et al: MR imaging of common and uncommon large pelvic masses. Radiographics. 23(2):403-24, 2003
28. Inthasom P et al: Analysis of clinicopathologic factors in malignant mixed Mullerian tumors of the uterine corpus. Int J Gynecol Cancer. 12(4):348-53, 2002
29. Ohguri T et al: MRI findings including gadolinium-enhanced dynamic studies of malignant, mixed mesodermal tumors of the uterus: differentiation from endometrial carcinomas. Eur Radiol. 12(11):2737—42, 2002
30. Sahdev A et al: MR imaging of uterine sarcomas. AJR Am J Roentgenol. 177(6): 1307—11, 2001
