Аменорея при поражении яичников в детстве. Овариальная недостаточность
Данная форма аменореи обусловлена удалением или глубоким повреждением яичника после рождения, в детстве, что приводит к недоразвитию первичных и вторичных половых признаков с нарушением роста и обмена в период полового созревания и продолжающейся половой недостаточностью в половозрелом возрасте. В литературе эту форму аменореи можно встретить под названием «евнухизм».
Этиология овариальной недостаточности. Оперативное удаление яичников при их опухолях, рентгенотерапия и полное разрушение обоих яичников туберкулезным процессом в малом тазе.
Патогенез недостаточности яичников. В результате отсутствия женских половых гормонов не проявляется тормозящее влияние на переднюю долю гипофиза, наблюдается усиленный выход ГТГ и СТГ. В связи с отсутствием эстрогенов не развиваются первичные и вторичные половые признаки. Увеличение СТГ часто обусловливает чрезмерный рост больных. Нарушение нормальной взаимосвязи с другими железами внутренней секреции приводит к появлению патологии щитовидной железы и надпочечников. Отсутствие половых гормонов вызывает изменение реактивности и трофики нервных центров, что может проявляться неврозами.
Клиническая картина характеризуется резко выраженным половым инфантилизмом с нарушением соматического развития. У женщин, у которых яичники были удалены в детстве, отмечается неуравновешенный характер: апатия быстро может сменяться повышенной раздражительностью, память снижена. Часто возникает подавленное настроение из-за выраженного чувства собственной биологической неполноценности. Головные боли, «горячие приливы», как правило, представляют собой проявление овариальной недостаточности, но встречаются гораздо реже, чем при удалении яичников в половозрелом возрасте.
Диспропорциональное развитие тела приводит к появлению высокого роста с преобладанием продольных размеров тела над поперечными: голова маленькая, грудная клетка узкая, ноги и руки длинные, таз инфантильный. Нередко при нормальном или высоком росте встречаются женщины-евнухи с избыточным отложением подкожной жировой клетчатки на всем теле, особенно на животе и бедрах. Кожа гипотрофична, с потерей эластичности и отсутствием приспособительных вазомоторных реакций с часто возникающим акроцианозом.
В период полового созревания и в зрелом возрасте без лечения вторичные половые признаки отсутствуют — молочные железы рудиментарны, оволосения на лобке и в подмышечных впадинах нет или оно крайне скудно. Иногда у девушек после 17—18 лет отмечается незначительное развитие молочных желез, в основном за счет скопления жировой клетчатки, без железистых долек, а также скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах. Это представляет собой проявление компенсаторной гормональной реакции коры надпочечников.
Большие и малые половые губы недоразвиты, лишены пигментации, влагалище короткое и узкое, матка маленькая, круглой формы, шейка матки длинная, твердая, конической формы. По тестам функциональной диагностики обнаруживаются атрофические мазки, отмечается однофазная базальиая температура, симптом «зрачка» отсутствует, обнаруживается атрофическая слизистая оболочка тела матки или вообще в соскобе слизистая оболочка тела матки не определяется, содержание экстрогенов низкое (менее 6,2 мкг, по Brown и соавт.), прегнандиола тоже. Уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, всегда повышен (более 100 ЕД по Teter).
Внутренние органы гипопластичны; отмечаются небольшие размеры сердца, узкая аорта, нередко имеется гипотония, иногда экстрасистолия, атония кишечника. Иногда наблюдаются гипотиреоз и снижение функции коры надпочечников с низким выходом 17-КС.
