Синдром Киари — Фроммеля: причины, проявления и лечение
Хотя у ряда больных ни клинически, ни рентгенологически, ни офтальмологически не удается выявить опухоль гипоталамо-гипофизарной системы, это не опровергает приведенной выше теории: аменорея и галакторея могут возникать за много лет до появления симптомов и обнаружения опухоли. Так, по данным Rjosk и соавт., среди 43 больных со вторичной аменореей и галактореей у 24 аменорея возникла за 1—12 лет до появления галактореи (в среднем за 2,6 года); только у 3 больных галакторея продолжалась на 1—5 лет больше, чем аменорея. У 16 больных аменорея и галакторея наступили одновременно.
По данным Canfild и Bates, у 5 из 6 наблюдавшихся ими больных галакторея возникла за 2—10 лет до установления диагноза хромофобной аденомы гипофиза. По Suchenurith и Bues, галакторея развилась за 16 лет до появления опухоли; удаление опухоли гипофиза через 26 лет после начала заболевания привело к прекращению лактации.
Заслуживает внимания то, что у большинства больных с синдромом Киари—Фроммеля предшествующая беременность протекала патологически (пефропатия, септические заболевания).
Синдром Киари — Фроммеля может сочетаться с ожирением, психическими расстройствами и другими симптомами поражения гипоталамуса. Угнетение межуточного мозга часто (свыше чем в 50%) приводит к гиперсекреции пролактина с уменьшением или полной задержкой секреции ФСГ. По современным данным [Schneider, Bonnet], гиперпролактинемия наблюдается при галакторее в 50% и чаще, при опухолях гипофиза— в 33% случаев. Щитовидная железа и надпочечники обычно не изменены. Экскреция ФСГ резко снижена, содержание 17-КС в пределах нормы или слегка повышено, эстрогенов — снижено. При биопсии эндометрия обычно выявляются атрофические изменения.
Диагностика не представляет затруднений лишь в типичных случаях. Как уже указывалось, галакторея больше чем в половине случаев сопровождается гиперпролактинемией вследствие наличия опухоли (чаще всего аденомы) аденогипофиза. Исходя из этого, в целях правильной диагностики необходимо всесторонне обследовать больную. Тщательно изучают анамнез, производят общее клиническое, гинекологическое, а также эндокринологическое обследование (в первую очередь определяют пролактин в крови).
Необходимы консультация офтальмолога (определение остроты и полей зрения), рентгенологическое исследование гипофиза (фронтальный и боковой снимки турецкого седла с томографией), консультация нейрохирурга (при обнаружении признаков опухоли гипофиза).
Лечение синдрома Киари-Фроммеля. При наличии опухоли показано хирургическое лечение — гипофизэктомия или криогипофизэктомия, или лучевая терапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом (60Со), имплантация в опухоль радиоактивного золота (198Аu), иттрия (90Y).
При повышенной секреции пролактина показано применение бромкриптина. Препарат оказывает прямое тормозящее действие на секрецию пролактина лактофорами передней доли гипофиза; в меньшей степени он стимулирует ПИФ. Дозировка от 2,5 до 7,5 мг. По данным литературы, бромкриптин (при надлежащей дозировке и длительном применении) дает эффект при гиперпролактинемической аменорее и галакторее в 95% случаев. Побочное действие (тошнота, позывы на рвоту, ортостатическая гипотония) наблюдается редко.
При неясном генезе синдрома стремятся искусственно гормональным путем подавить лактацию и опосредованно воздействовать на гипоталамо-гитюфизарную систему.
В случае отсутствия опухоли гипофиза и гиперпролакинемии удовлетворительные результаты дает следующая терапия:
1) введение 1 мл 0,1% эстрадиол-пропионата в течение 40 дней;
2) эривит (витамин Е) по 50 мкг через день в течение 40 дней;
3) эндоназальный электрофорез (по Г. Н. Кассилю) витамина В1 (5% раствор, сила тока 0,3—0,7 mА, экспозиция от 3 до 20 мин в течение 30—40 дней). Вместо эндоназального электрофореза можно применять гальванический «воротник» или трансцеребральную ионизацию. Курс лечения повторяют 2—3 раза в год [Серов В. Н., 1978]. В результате прекращается секреция молока, улучшается самочувствие больной, восстанавливается менструальный цикл.
Хорошие результаты дает также лечение кломифеиом, гонадотропинами.
Прогноз синдрома галактореи, аменореи и атрофии половых органов (синдромы Киари — Фроммеля, Аргонса Дель Кастильо, Форбса — Альбрехта) благоприятный, если не выявлено опухоли гипофиза или же возможно радикальное хирургическое ее удаление.
