Определение. Врожденные доброкачественные меланоцитарные невусы, которые у новорожденных и детей раннего детского возраста составляют 5% и более площади поверхности тела, а с подросткового возраста имеют размеры от 20 см или занимают целую анатомическую область либо ее большую часть.
В настоящее время считается, что гигантские врожденные невусы являются гамар-томами, которые имеют нейроэктодермальное происхождение и сложное строение.
Элементы сыпи гигантского врожденного невуса. Бляшка, приподнятая над уровнем кожи. Вокруг основного очага поражения располагаются нередко невусы-сателлиты. Кожный рисунок нарушен. На поверхности невуса часто обнаруживаются узлы и папулы и, как правило, грубые, темные волосы. Форма круглая, овальная или причудливая. Границы ровные и правильные или неровные.
Цвет. Обычно темнопигментированное образование.
Пальпация. Имеет обычно мягкую консистенцию.
Локализация гигантского врожденного невуса. Симметричная либо односторонняя на любом участке кожи, занимающая большие площади.
Гигантский врожденный невус у пациента 19 лет в области правого бедра.
Год назад часть невуса иссекли.
Клиническая дифференциальная диагностика. Диагностических трудностей нет из-за типичной клинической картины. При незначительном возвышении бляшки над уровнем кожи дифференцируют с невусом Беккера, который возникает в детском возрасте или позднее. Кроме того, на его поверхности чаще волос больше, чем у врожденного меланоцитарного невуса.
Течение и прогноз гигантского врожденного невуса. В одних публикациях утверждается, что меланомы (кожные или внутриорганные) развиваются примерно у 5% пациентов с гигантскими невусами. Кроме того, около половины случаев возникают в первые несколько лет жизни или в течение первых 10 лет жизни. По другим данным, на протяжении всей жизни злокачественная трансформация в меланому кожи происходит у 1/3 пациентов с гигантскими врожденными невусами.
В течение первых 20 лет жизни с риском в 6,3%. При локализации невусов в области головы и позвоночника необходимо выполнять магнитно-резонансную томографию для исключения у пациентов неврологических поражений. При выполнении данного исследования у 43 пациентов с указанной локализаций в 7 случаях были выявлены поражения ЦНС: поражения мозговых оболочек, астроцитома мозжечка, киста. Из них у 6 пациентов в течение первых 18 месяцев жизни отмечались патологические неврологические симптомы.
При расположении гигантских невусов в области нижних конечностей возможно развитие под ними атрофии подкожной жировой клетчатки без изменений со стороны костной и мышечной ткани. Встречаются публикации о сочетании гигантского невуса у новорожденных с поражением плаценты у роженицы.
Лечение гигантского врожденного невуса. Гигантские врожденные невусы целесообразно удалять как можно раньше, так как высок риск развития меланомы даже в первые 3—5 лет жизни пациента. Лечение осуществляют у хирурга-онколога с помощью иссечения и пластической коррекции. Однако нередко операцию выполнить не представляется возможным из-за размера и/или местоположения пигментного образования.
Существует мнение о возможности применения дермабразии в удалении гигантских невусов. Однако чаще считается, что данная манипуляция и другие вмешательства могут в дальнейшем спровоцировать развитие меланомы кожи.
а - Гигантский врожденный меланоцитарный невус на туловище у пациента 17 лет.
б - Врожденный гигантский меланоцитарный невус занимающий практически всю верхнюю конечность у пациента 22 лет.
