МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Болезни волос
Болезни кожи детей
Болезни кожи взрослых
Болезни кожи новорожденного
Болезни ногтей
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Пигментные пятна - меланозы
Родинки - невусы
Книги по дерматологии
Косметология:
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Форум
 

Нейрокожный меланоз (меланобластоз)

Синоним: меланобластоз нейрокожный.

Определение. Заболевание, характеризующееся сочетанием гигантских врожденных меланоцитарных невусов с менингеальным меланозом, что в дальнейшем приводит к развитию меланом кожи и ЦНС.

Историческая справка. Впервые был описан в 1859 г. немецким патологом R. Virchow (1821 — 1902) и в 1861 г. австрийским патологоанатомом Carl von Rokitansky (1804—1878). В 1941 г. A. Touraine предложил термин «меланобластоз нейрокожный». Назвать заболевание «нейрокожный меланоз» предложили в 1974 г. C.G. Harper и D.G.T. Thomas.

Этиология и патогенез точно не выяснены. Предполагают наличие аутосомно-доминатного летального гена. Больные выживают вследствие возникновения мозаицизма, объясняемого ранней соматической новой мутацией. При цитогенетических исследованиях нередко выявляют поломки хромосом. Вероятно, в процессе развития плода нарушается миграция меланоцитов из нервного валика, и они накапливаются в ЦНС и коже. В большинстве случаев заболевания спорадические. Описаны семейные случаи.

Возраст и пол. Гигантские меланоцитарные невусы существуют с рождения. Половых различий нет.

Поражения кожи. Гигантский меланоцитарный невус располагается, как правило, в пояснично-крестцовой области, в верхней части нижних конечностей, верхней части спины, на шее и затылочной области. Кроме того, встречаются изолированные невусы меньшего размера на других участках кожного покрова. Невусы имеют цвет от темно-коричневого до черного; их поверхность неровная, бугристая. Представляем клиническое наблюдение с типичным поражением кожи.

Пациентка родилась с множественными врожденными гигантскими меланоцитарными неву-сами. В области шеи и верхней части спины сгруппированные пигментные невусы образовали очаг в виде воротника. Пациентка наблюдается по поводу нейрокожного меланоза у дерматолога (исключение меланом), невролога (исключение поражений нервной системы) и гинеколога (лечение нарушения менструального цикла). Ведет активный образ жизни, является мастером спорта по легкой атлетике.

Неврологические изменения. Обусловлены утолщением оболочек мозга с развитием гидроцефалии или связаны с ростом в мозговых оболочках злокачественной меланомы или других меланоцитарных и немеланоцитарных опухолей. В задней черепной ямке нередко возникают меланотические кисты. Первые неврологические симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением, развиваются на 1-м году жизни.

Затем возможны задержка психомоторного развития, судороги, различные чувствительные и двигательные неврологические расстройства, а также поражение черепных нервов. Отмечают параллелизм между распространенностью и выраженностью невусов и меланозом нервной системы.

Нейрокожный меланоз - меланобластоз

Другие симптомы. Иногда нейрокожный меланоз ассоциируется с гиперэластической кожей, врожденными пороками сердца, костными аномалиями. Могут наблюдаться нистагм, отложение пигмента на глазном дне, врожденная катаракта.

Гистология. Идентична врожденным меланоцитарным невусам.

Диагноз устанавливают на основании клинических проявлений и данных специальных исследований. Цитологическое исследование выявляет меланоциты в спинномозговой жидкости. Магнитно-резонансная томография с контрастированием позволяет обнаружить утолщение оболочек мозга.

Сочетание со злокачественными опухолями. Меланоцитарные невусы могут трансформироваться в меланому. Кроме того, могут развиться злокачественные или доброкачественные меланоцитарные и немеланоцитарные опухоли ЦНС. Меланома ЦНС развивается у 40—60% пациентов с нейрокожным меланозом.

Течение и прогноз. Дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Малигнизация одного или более невусов наступает в большинстве случаев в детском возрасте. Продолжительность жизни больных не превышает 25 лет.

Профилактика возникновения злокачественных опухолей. Необходимо контролировать изменения в меланоцитарных невусах, удалять их при трансформации в меланому. Пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у дерматолога, онколога, невролога.

Лечение. Удаление гигантских меланоцитарных невусов трудновыполнимо. Терапия неврологических проявлений симптоматическая. Возникающие меланомы удаляют методом иссечения, при необходимости с кожной пластикой.

Нейрокожный меланоз - меланобластоз
а - Пациентка 18 лет с нейрокожным меланозом.
б - Крупный план очагов на ягодицах у той же пациентки.
в - Очаги на шее и туловище спереди у той же пациентки.

- Также рекомендуем "Невус диспластический - атипичный"

Оглавление темы "Родинки и родимые пятна":
  1. Невус дельтовидно-акромиальный Ито
  2. Невус Хидано (Hidano)
  3. Классификация новообразований с меланоопасным потенциалом
  4. Врожденные невомеланоцитарные невусы
  5. Невусы невомеланоцитарные врожденные мелкие
  6. Невусы невомеланоцитарные врожденные средние
  7. Невусы невомеланоцитарные врожденные гигантские
  8. Нейрокожный меланоз (меланобластоз)
  9. Невус диспластический - атипичный
  10. Синдром диспластических невусов (атипичных родимых пятен)
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.