Хотя точная этиология синдрома Кавасаки неизвестна, исходя из эпидемиологии, клинических признаков и течения, предполагается наличие пока еще не идентифицированного инфекционного возбудителя. Раннее распознание синдрома важно для минимизации риска поражения коронарных артерий. Однократная инфузия у-глобулина в дозе 2 г/кг в течение 10—12 ч может понизить частоту образования аневризмы коронарной артерии с 20% до менее 4%.
Этот синдром диагностируется более чем в 75% случаев у пациентов младше 4 лет, в 50% случаев -младше 2 лет. Случаи заболевания регистрируются круглый год с небольшими пиками в конце весны и осени. Сообщалось также об эпидемиях. Хотя поражаются представители всех рас, повышенная частота заболевания у японцев и средняя степень риска у американцев японского происхождения свидетельствуют о генетической предрасположенности.
Клинически синдром Кавасаки определяется по наличию пяти из шести основных критериев, к которым относятся лихорадка, обычно не отвечающая на жаропонижающие препараты, как минимум, в течение 5 дней, конъюнктивит, фарингит, эритема и отек кистей и стоп, кожная сыпь и аденопатия. Острая фаза, которая длится 10-14 дней, начинается с резкого повышения температуры и повышенной раздражительности.
Кожная сыпь обычно появляется вскоре после начала лихорадки в виде скарлатиноподобной, кореподобной или уртикарной экзантем или их комбинации. Высыпания обычно акцентированы в интертригинозных зонах, где могут быть выражены мацерация и шелушение, особенно в промежности и паховых складках. В типичных случаях отмечаются отек и бледность лица. К другим признакам острой фазы относятся негнойный конъюнктивит, эритема, отек, трещины губ, нёбная эритема и «клубничный» язык, болезненный отек и эритема кистей и стоп и болезненная односторонняя цервикальная аденопатия.
Могут также наблюдаться артрит, диарея, боль в животе, асептический менингит, гепатит, уретрит, отит и водянка желчного пузыря. Улучшение слизисто-кожных и системных симптомов острой фазы часто настолько значительное, что многие врачи рассматривают такую реакцию как подтверждение их клинического диагноза.
Синдром Кавасаки:
а - генерализованная, кореподобная, напоминающуая многоформную эритему (МЭ) сыпь
б - эритема и трещины губ
Подострая фаза начинается через 10-14 дней после начала симптомов, по мере того как уменьшаются лихорадка и кожная сыпь. Именно в этот период становится очевидным миокардит в сочетании с ангиитом коронарных сосудов, особенно у пациентов, не получавших лечения. К 3-й неделе у большинства пациентов отмечается тромбоцитоз свыше 1 млн тромбоцитов на 1 см3, что может еще больше усилить поражение коронарных сосудов.
Через 1-2 нед. после разрешения высыпаний наблюдается распространенная десквамация, особенно на пальцах кистей и стоп, где кожа отслаивается крупными пластами. Хотя специфические лабораторные тесты для синдрома Кавасаки отсутствуют, типичен лейкоцитоз и значительное повышение реактантов острой фазы, к которым относятся С-реактивный белок и СОЭ.
Фаза выздоровления начинается на 4-й или 5-й неделе и закачивается, когда СОЭ возвращается к норме. Требуется повторная оценка состояния сердечно-сосудистой системы у детей, как минимум, в этот период и в течение года и более при обнаружении аневризм.
Синдром Кавасаки:
а - интраконъюнктивальная сыпь
б - лимфаденопатия
Дифференциальный диагноз включает вирусные экзантемы, опосредуемые токсинами бактериальные заболевания, болезни соединительной ткани и ряд других реактивных эритем.
Акральные эритема и отечность, один из классических признаков острой фазы синдрома Кавасаки, типичны также для папулезного акродерматита и других вирусных экзантем, пятнистой лихорадки Скалистых гор, эритромелалгии, ознобления и акродинии.
Папулезный акродерматит несложно отличить от синдрома Кавасаки по отсутствию лихорадки и других системных симптомов. Специфические критерии и течение заболевания при синдроме Кавасаки обычно помогают дифференцировать синдром с другими вирусными инфекциями, которые вызывают уртикарные очаги и отек конечностей. Признаки риккетсиозных заболеваний также весьма характерны.
Синдром Кавасаки:
а - ладонная и подошвенная эритема с отеком кистей и стоп
б - эритема и шелушение в паховых складках
Видео этиология, патогенез сыпи у детей - экзантем (кори, краснухи, инфекционной эритемы, розеоле, ветряной оспе)
