Эритромелалгия - необычная нозологическая единица, для которой характерны пароксизмы болезненной эритемы кистей и стоп, которые длятся от минут до часов.
Пациенты часто жалуются на жар в дистальных конечностях, после которого развивается выраженная болезненная эритема, которая сначала улучшается при поднятии ног, но со временем уменьшения симптомов можно добиться только при погружении ног в холодную воду, причем с каждым разом на все более длительное время.
Хотя первичный вариант заболевания обычно семейный и наследуется по аутосомно-доминантному типу, вторичная эритромелалгия может быть вызвана истинной полицитемией, лимфопролиферативными нарушениями, гипертензией и заболеваниями, связанными с гипервязкостью крови. При лечении основного заболевания симптомы улучшаются.
К сожалению, первичное заболевание часто плохо поддается терапии, а воздействие холодной воды приводит к картине «иммерсионной стопы» с прогрессирующим повреждением сосудов, рецидивирующими изъязвлениями и вторичной бактериальной инфекцией. Недавно установлена связь наследственной формы эритромелалгии с мутациями в потенциалзависимом кальциевом канале Nav 1.7, который экспрессирован в периферических ноцицепторах.
Эритромелалгия и описанные в отдельных статьях на сайте акральные эритемы обычно дифференцируют с синдромом поражения кистей и стоп, вызванным химиотерапией.
Эритромелалгия.
Некротические пузыри и изъязвления хронически рецидивировали у этой 11-летней девочки, которая облегчала пульсирующую изнурительную боль в стопе, окуная ногу в почти ледяную воду до 12 ч в день.
У брата девочки также наблюдалась эритромелалгия, но симптомы были легкими и обычно разрешались при возвышенном положении ног.
