Историческая справка. Синдром впервые описал американский эндокринолог Don Harry Nelson с соавторами в 1958 г. Они наблюдали пациентку, укоторойчерез 3 года после двусторонней адреналэктомии по поводу болезни Кушинга развилась большая хромофобная аденома гипофиза.
Этиология и патогенез. Синдром Нельсона возникает обычно в молодом возрасте (18—29 лет) у пациентов с болезнью Кушинга, как правило, в течение 6 лет (с колебаниями от нескольких месяцев до 20 лет) после тотальной (двусторонней, билатеральной) адреналэктомии. После этой операции нарушается суточный ритм секреции гормонов и механизм обратной связи в гипоталамо-гипофизарной системе. Это ведет к более высокому уровню АКТГ у пациентов с синдромом Нельсона, чем при болезни Кушинга.
Частота. В последние годы синдром Нельсона встречается реже в связи с тем, что двусторонняя адреналэктомия стала применяться только в экстремальных ситуациях.
Поражения кожи при синдроме Нельсона. Одним из ранних проявлений синдрома является выраженная и прогрессирующая гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, как при тяжелых формах болезни Аддисона.
а - Гиперпигментация при синдроме Нельсона
б - Гиперпигментация при синдроме Нельсона (слева)
