Борозды и шероховатости ногтей при наследственных болезнях
Продольная исчерченность также встречается при фолликулярном дискератозе (болезнь Дарье). При этом заболевании появляются белые, а иногда и красноватые продольные полосы, что может привести к появлению маленьких V-образных (клиновидных) трещин у свободного края ногтя, имеющих тенденцию к продольному расщеплению. Такие симптомы возникают вследствие появления на коже папулы, которая трансформируется в борозды и трещины от проксимального до дистального края ногтя.
Поражение ногтя при доброкачественной семейной пузырчатке Хейли—Хейли клинически и гистологически сходно с таковым при фолликулярном дискератозе. Однако при семейной пузырчатке обычно не встречаются типичные для болезни Дарье V-образные трещины, а наблюдаются только продольные белые линии.
Шероховатость дистальных отделов ногтей, наблюдающаяся при семейной койлонихии, сопровождается потерей блеска, истончением и потемнением ногтевых пластинок. Коричневый цвет ногтей с возрастом становится более интенсивным. Паракератотические клетки обнаруживаются в середине ногтевой пластинки.
Продольная исчерченность, онихорексис, онихошизис, трахионихия и V-образные трещины описаны при наследственной точечной ладонноподошвенной кератодермии Брауэра—Бушке—Фишера. Углубления, онихолизис и подногтевой гиперкератоз наблюдались также в двух других случаях. Дистрофия ногтя была описана у пациента с простым буллезным эпидермолизом, сопровождавшимся пятнистой пигментацией и специфическим точечным кератозом пальцев.
Недавно описанный случай фолликулярного шиповидного декальвирующего кератоза, сцепленного с хромосомой 22 (Хр22.13—22.2), показал значительную дистрофию ногтей пальцев рук и ног с утолщением и поперечными линиями и бороздами. У пациента также наблюдалась почти генерализованная алопеция, очаговая кератодермия ладоней и подошв, блефарит, эктропиум и фотофобия. Изменения ногтей, вероятно, связаны с высоко расположенной кутикулой.
Другие синдромы дистрофии ногтей, фолликулярного гиперкератоза и офтальмологические симптомы включают синдром кератоза—ихтиоза—глухоты и синдром фолликулярного ихтиоза с атрихией и фоточувствительностью.
Дистрофия ногтей выявляется также при наследственной мукоэпителиальной дисплазии, которая клинически характеризуется красной окраской (цвета красного говяжьего мяса) слизистых оболочек ротовой полости, носа и влагалища, дискератозом, потерей когезии эпителия и цитоплазматическими вакуолями. Эти изменения слизистых оболочек — причина частых жалоб пациентов на проблемы с дыхательным трактом (хронический ринит, рецидивирующие пневмонии, пневмоторакс и идиопатический фиброз легких).
Продольная исчерченность бывает и в случае Х-сцепленной полиэндокринопатии (синдром иммунной дисрегуляции).
Поперечные борозды наблюдаются также при синдроме Папийона-Лефевра. Это также признак синдрома Геймлера, который характеризуется нейросенсорной тугоухостью, гипоплазией зубной эмали, линиями Бо—Рейля илейконихией.
Продольная лейконихия при пузырчатке Хейли-Хейли.
Подногтевой гиперкератоз при точечной ладонно-подошвенной кератодермии.
