Гистиоцитоз из клеток Лангерганса под маской пеленочного дерматита у новорожденного
Тяжелое мультисистемное заболевание может начаться с прогрессирующего пеленочного дерматита. Выраженные высыпания по типу себорейного дерматита характерны для гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ).
Высыпания становятся геморрагическими и эрозивными, особенно в области подгузников. Шелушащиеся, покрытые коркой, пурпурозные бляшки развиваются также на волосистой части головы, туловище и конечностях.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) встречается редко, заболеваемость составляет 2-9 случаев на миллион детей в возрасте до 18 лет, хотя в большинстве случаев диагноз устанавливается у детей в возрасте 1-3 лет.
Диагностическая биопсия кожи показывает наличие инфильтратов из атипичных, положительных на белок S-100 и антитела ОКТ6 гистиоцитов, содержащих гранулы клеток Лангерганса (гранулы Бирбека).
Подобные инфильтраты могут возникать в костном мозге, печени, легких, почках и нервной системе, что приводит к тяжелой дисфункции органов и смерти.
У детей с поражением кожи примерно в 50% случаев может развиться поражение внутреннего органа, поэтому за такими пациентами необходимо тщательное наблюдение.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ):
а - геморрагический пеленочный дерматит быстро распространился на всю поверхность кожи у этого трехнедельного ребенка с диареей, слабой прибавкой в весе, лимфаденопатией и гепатоспленомегалией.
Ребенок умер от диссеминированного гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) в возрасте 6 нед.
б - у этого ребенка с хроническим гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) эпизодически наблюдался эрозивный пеленочный дерматит в сочетании с папулами и бляшками на волосистой части головы
в - петехиальные папулы и пеленочный дерматит у этого ребенка - классический пример гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ)
