Определение. Редко встречающийся дерматоз, характеризующийся наличием гиперпигментированных и атрофических полос, которые расположены односторонне по линиям Блашко.
Историческая справка. Впервые заболевание описал G. Moulin с соавторами в 1992 г. Авторы в течение 17 лет наблюдали 5 пациентов с похожими поражениями кожи, которые ранее в литературе не описывались. Заболевание возникало в возрастном промежутке между 6-м и 20-м годами. Очаги поражения были представлены пигментными и атрофическими полосами, которые имели одностороннее расположение. Общепринятый в настоящее время термин «атрофодермия линейная Мулена» впервые предложил L. Baumann с соавторами в 1994 г..
Этиология и патогенез не установлены. Предполагается, что заболевание является следствием мозаицизма во время эмбриогенеза и, возможно, вызвано постзиготными мутациями, по аналогии с другими дерматозами, располагающимися по линиям Блашко.
Частота. До 2008 г. в англоязычной литературе описано 25 случаев.
Возраст и пол. Заболевание начинается в детстве или в подростковом возрасте. Половых различий нет.
Элементы сыпи. Гиперпигментированные и атрофические полосы, имеющие тенденцию к S-образной форме при расположении на туловище.
Локализуются очаги односторонне по линиям Блашко в области туловища и конечностей. Описывают поражение в области боковой поверхности шеи.
Гистология. Неизмененный эпидермис с умеренным диффузным увеличением пигмента в базальном слое. В дерме — периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат без каких-либо других патологических изменений. При обнаружении изменений коллагеновых волокон (утолщение или склероз) необходимо предполагать наличие у пациентов атрофодермии Пазини—Пьерини или бляшечной формы ограниченной склеродермии (морфеа).
Диагноз на основании клинических признаков, характера течения процесса и результатов гистологического исследования.
Дифференцируют с системной (диссеминированной, линеарной) формой невуса бородавчатого эпидермального, синдромом Блоха—Сульцбергера (на стадии гиперпигментации), гипермеланозом невоидным линейным и завитым, атрофодермией Пазини—Пьерини и бляшечной формой ограниченной склеродермии (морфеа).
Системная форма невуса бородавчатого эпидермального и атрофодермия линейная Мулена могут возникать в раннем детском возрасте, но первое заболевание чаще обнаруживается с рождения или в более раннем возрасте, чем данная атрофодермия. Вначале элементы эпидермального невуса представлены малозаметными бесцветными, слегка шелушащимися пятнами, которые с течением времени утолщаются и гиперпигментируются. В дальнейшем элементы становятся бородавчатыми, их уже легко дифференцировать с атрофодермией Мулена.
Кроме того, системный эпидермальный невус может располагаться не только односторонне. Форма эпидермального невуса зависит от его локализации: на туловище он обычно имеет форму поперечных полос и никогда не пересекает средней линии туловища, вблизи средней линии туловища принимает вертикальное положение, в латеральной части туловища он часто имеет S-образную форму, на конечностях располагается продольно и иногда спиралевидно. Стадии гиперпигментации при синдроме Блоха—Сульцбергера предшествуют воспалительная и веррукозная стадии.
Атрофодермию Пазини-Пьерини и ограниченную склеродермию позволяют дифференцировать с атрофодермией Мулена гистологические признаки.
Течение и прогноз. Очаги поражения появляются без предшествующего воспаления. В дальнейшем в них не происходит каких-либо склеродермоподобных изменений. Интенсивность пигментации и атрофии у разных пациентов различна. Существование очагов не сопровождается какими-либо ощущениями у пациентов, а наносит им только косметический ущерб.
