Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
Этот синдром характеризуется: 1) усиленной эластичностью кожи; 2) чрезмерной гибкостью суставов; 3) ломкостью кожи с образованием рубцов и 4) развитием изюмоподобных псевдоопухолей. Псевдоопухоли мягкие и пигментированные; поверхность их морщиниста.
Гистопатология синдрома Элерса-Данлоса. Дегенеративные изменения обнаруживаются как в коллагеновой, так и в эластической ткани. Многие авторы полагают, что изменения коллагена являются первичными и доминирующими [Кортинг и Готтрон (Коrting, Gottron)]. Коллагеновые пучки становятся атрофичными; они расщепляются и отделяются друг от друга отеком.
Эластические волокна в некоторых случаях бывают нормальными, но в большинстве случаев они разрываются и имеют вид комков. Количество эластической ткани часто является увеличенным; по-видимому, однако, это увеличение является не истинным, а относительным (результат атрофии коллагена). Количество капилляров увеличено, их просветы расширены. Могут наблюдаться большие кистозные пространства, представляющие собой лимфангиэктатические полости (Кортинг и Готтрон).
Изюмоподобные псевдоопухоли, которые часто представляют собой часть данного синдрома, развиваются на участках травматических геморрагии и состоят из скопления гигантских клеток инородных тел [Рончезе (Ronchese)] или из пролиферированной соединительной ткани с большим количеством сосудов в ней.
Плотные подкожные узлы содержат обызвествленный некротический жир или слизистую массу, внедренную в толстую фиброзную капсулу [Джонсон и Фоллс (Falls)].
Пигментная крапивница
Это заболевание характеризуется большим количеством коричневых пятен, которые могут располагаться на всех участках кожного покрова. При трении пятен тупым предметом они превращаются в волдыри. В редких случаях поражение состоит из мягких узелков и бляшек.
Гистопатология пигментной крапивницы. Гистологическая картина характеризуется инфильтратом, состоящим преимущественно из тучных клеток. При пятнистом типе высыпаний тучные клетки расположены диффузно в верхней трети дермы. Некоторые тучные клетки имеют круглую или овальную форму, большинство же веретенообразной формы. Тучные клетки имеют тенденцию располагаться вокруг капилляров подсосочкового слоя и вблизи придатков кожи.
С возрастом количество тучных клеток уменьшается, поэтому при гистопатологическом исследовании пигментной крапивницы у взрослых больных они могут отсутствовать.
При узелковом типе пигментной крапивницы тучные клетки расположены компактно в виде опухолеподобных скоплений в верхней части дермы. Инфильтрат может через всю дерму проникать в подкожную жировую клетчатку.
Если тучные клетки расположены в виде густых агрегатов, они чаще имеют кубическую, чем веретенообразную форму; протоплазма их обильная и слегка эозинофильная. Вследствие своей формы и обилия протоплазмы они не напоминают никакие иные клетки, и диагноз может быть установлен без применения специальных окрасок.
Если биопсия производилась вскоре после того, как элементы подвергались трению, в препарате обнаруживается отек, большое количество эозинофилов и сморщивание тучных клеток со значительным уменьшением количества зерен в них, что указывает на выхождение зерен из тучных клеток [Дреннэн (Drennan)]. Иногда наблюдается даже разрушение и временное исчезновение тучных клеток, что может объяснить некоторые описанные в литературе типичные случаи пигментной крапивницы без обнаружения тучных клеток [Дреннэн и Бир (Веаге)].
