Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
При этом заболевании имеются многочисленные гиперкератотические и иногда бородавчатые узелки, располагающиеся преимущественно на тыле кистей и стоп.
В участках папул имеется значительный гиперкератоз, утолщение зернистого слоя и акантоз. Эпидермальные отростки утолщены и удлинены. В отличие от обыкновенных и плоских бородавок паракератоз и вакуолизация клеток отсутствуют [Лоувмэн, Ниделмэи (Loveman, Niedelman)].
Эластическая псевдоксантома - дерматоз представляет собой врожденный дефект эластической ткани, который может быть ограниченным или распространенным. Наряду с эластической тканью дермы может быть поражена эластическая мембрана сетчатки глаза [мембрана Бруха (Bruch)], а также могут быть вовлечены в процесс эластические волокна аорты, артерий и артериол.
Дегенерация эластических волокон мембраны Бруха вызывает ее небольшие дефекты и разрывы, которые клинически проявляются в виде ангиоидных полос [Урбах и Вольфрам, Хаге-дурн (Urbach, Wolfram, Hagedoorn), Эберт]. Поражение аорты вызывает ее диффузное расширение (Урбах).
Кожные высыпания состоят из мягких желтоватых узелков и бляшек. Узелки часто расположены линейно. Наиболее частая локализация — боковые поверхности шеи.
Гистопатология эластической псевдоксантомы. В подэпидермальных участках дермы гистологическое исследование выявляет нормальное состояние эластической ткани. В средней и нижней частях дермы количество эластической ткани увеличено.
Эластические волокна отечны, дегенеративно изменены — фрагментация, распад, комкообразование. Вследствие дегенеративных изменений и пропитывания кальцием эластические волокна могут приобретать базофильную окрашиваемость и становиться видными при применении обычных окрасок. Финнеруд и Номлэнд (Nomland), применяя окраску по Коссу (Kossa) на кальций, а Лобитц и Остерберг (Lobitz, Osierberg) — химические методы, показали, что дегенерированные эластические волокна богато инфильтрированы кальцием. Коллагеновые волокна не изменены.
В отдельных случаях аналогичная дегенерация обнаруживалась и в эластической ткани артериол и малых артерий глубоких частей дермы [Урбах; де Са Панелла и Естевс (de Sa Panella, Esteves)].
По-видимому, развитию эластической псевдоксантомы предшествует ранняя гиперпластическая стадия. В этой стадии, которая наблюдается, вероятно, только в детском возрасте, количество и размеры эластических волокон увеличены, они отечны, однако в отличие от поздней дегенеративной стадии дегенеративные изменения в них еще отсутствуют [Уэйдман, Андерсон и Айрс; Потрие (Anderson, Ayres, Pautrier) ].
Дифференциальный диагноз эластической псевдоксантомы. Старческий эластоз, подобно эластической псевдоксантоме, характеризуется значительным увеличением материала, окрашивающегося красками на эластическую ткань.
Однако при старческом эластозе этот материал расположен в верхней трети дермы и представляет собой густые массы, а не отдельные клубки. Окраска этого материала на кальций при старческом эластозе всегда дает отрицательный результат.