Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха
Имеется три различных, хотя и близких, генодерматоза, основным клиническим симптомом которых является атрофия кожи.
Синдром Ротмунда — семейное заболевание, (начинающееся в детстве с атрофии кожи. Наряду с атрофией имеются эритематозные изменения кожи, шелушение, телеангиэктазии и коричневатая пигментация. Клинически пораженная кожа напоминает картину атрофической сосудистой пойкилодермии. В детстве развивается катаракта.
Синдром Вернера (прогерия взрослых) также является семейным заболеванием, но начинается оно не раньше второго-третьего десятилетия жизни. Кожа, подкожный жировой слой и мускулатура конечностей подвергаются атрофии, приводящей к изъязвлениям. Катаракта развивается в юности.
Прогерия детей — не семейное заболевание. Она начинается в возрасте нескольких месяцев. Такие больные остаются карликами с большим черепом и птичьим выражением лица. Кожа атрофична и морщиниста.
Ни при одном из трех перечисленных заболеваний характерной гистологической картины нет. Отмечается атрофия эпидермиса, истончение коллагеновых пучков, а также атрофия или даже исчезновение придатко в кожи [Рид (Reed)].
В области очагов эритемы при синдроме Ротмунда, несмотря на их клиническое сходство с атрофической сосудистой пойкилодермией, воспалительный инфильтрат отсутствует, а имеются лишь явления атрофии с телеангиэктазиями [Танхаузер (Thannhauser)].
Световая оспа и летняя почесуха
Hydroa представляет собой рецидивирующие папуло-везикулезные высыпания, преимущественно в летние месяцы и чаще у мальчиков. Поражаются исключительно открытые участки кожного покрова.
Существуют две формы заболевания: 1) летняя почесуха (hydroa aestivalis) —более легкая форма, не оставляющая рубцов и подвергающаяся обратному развитию к периоду полового созревания и 2) световая оспа (hydroa vacciniformis), оставляющая рубцы и существующая в течение всей жизни больного.
Световая оспа часто комбинируется с врожденной порфинурией, т. е. с выделением мочой больших количеств уропорфирина и копропорфирина.
При световой оспе в верхней части дермы имеется ограниченный участок воспаления с последующим развитием некроза. В эпидермисе образуется внутриэпидермальный пузырь; вначале он многокамерный, а затем вследствие дегенерации эпителиальных клеток становится однокамерным.
Пузырь выполнен фибрином, лейкоцитами и остатками эпителиальных клеток. Внутри очага некроза в верхней части дермы отмечается тромбоз кровеносных сосудов и геморрагические фокусы. Некротический участок окружен валом хро-нического воспалительного инфильтрата. При рассасывании этого некротического участка развивается рубец. При летней почесухе изменения в дерме менее тяжелые, чем при световой оспе. Заживление происходит без образования рубца.