МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Болезни волос
Болезни кожи детей
Болезни кожи взрослых
Болезни кожи новорожденного
Болезни ногтей
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Пигментные пятна - меланозы
Родинки - невусы
УЗИ в дерматологии
Косметология:
Ботулотоксин в медицине
Инъекции филлеров
Пилинг лица и шеи
Пластическая хирургия лица и шеи
Подология
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Форум
 

Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект

Порокератоз Мибелли может встречаться как один, так и несколько очагов поражений. Очаг представляет собой атрофичный центр, окруженный приподнятым кератотическим валиком. На вершине последнего расположен желобок, заполненный роговыми массами.
Эта пластинка в центре состоит из цилиндрических паракератотических клеток, под которыми зернистый слой отсутствует; во всех других местах он хорошо выражен. В дерме под «роговидной пластинкой» располагается хронический воспалительный инфильтрат.

Вследствие наличия «роговидной пластинки» гистологическая картина порокератоза Мибелли специфична . Наименование «порокератоз» неправильно, так как «роговидная пластинка» не обязательно локализуется в отверстии протока потовой железы.

Пигментная ксеродерма

Это заболевание связано со сверхчувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Поражения располагаются преимущественно на открытых участках кожного покрова. Ранняя стадия характеризуется легкой диффузной эритемой с шелушением и маленькими очагами гиперпигментации, напоминающими веснушки.

В поздней стадии развиваются атрофия кожи, пятнистая пигментация и телеангиэктазии, что обусловливает клиническое сходство с кожей при хроническом радиодерматите. На атрофичной коже возникают бородавчатые разрастания, которые могут превращаться в рак.

В поздней стадии бывает атрофия одних участков эпидермиса и акантоз на других. В эпидермисе могут быть атипичные, многоядерные клетки. Гиперкератоз и гиперпигментация, имеющиеся уже в ранней стадии дерматоза, в поздней стадии более выражены. Наблюдается базофильная дегенерация коллагена и образование элацина и коллацина. В эпидермисе местами могут встречаться атипические разрастания — гистологическая картина таких участков аналогична картине при старческом кератозе.

Наконец, в некоторых очагах развивается спиноцеллюлярный рак, реже — базальноклеточная эпителиома и саркома.

Врожденный эктодермальный дефект

При этом заболевании имеется неполное развитие эпидермиса и его придатков. Кожа гладкая и глянцевитая. Рост волос замедлен, или они полностью отсутствуют. Кроме того, может наблюдаться аплазия зубов и дистрофия ногтей. Вследствие уменьшения количества потовых желез или их полного отсутствия потоотделение у больных неполноценное, и они плохо переносят тепло.

Гистопатология. Обнаруживается отсутствие потовых желез или имеются рудиментарные нефункционирующие железы и протоки. Обычно аналогичный дефект отмечается и в строении сальноволосяных структур. Эпидермис истончен; может наблюдаться истончение и дермы. Коллаген, эластические волокна и кровеносные сосуды обычно нормальны. В двух случаях Сандермэна (Sunderman) гистологические исследования кожи подкрыльцовой области обнаружили полное отсутствие эккринных желез, апокринные железы были развиты нормально.

синдром Мибелли

- Также рекомендуем "Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха"

Оглавление темы "Патология кожи":
1. Порокератоз Мибелли и пигментная ксеродерма. Врожденный эктодермальный дефект
2. Синдром Ротмунда, Вернера, прогерия детей. Световая оспа и летняя почесуха
3. Буллезный эпидермолиз. Болезнь Дарье или фолликулярный кератоз
4. Семейная хроническая пузырчатка Хейли-Хейли. Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского и Лютца
5. Верруциформный акрокератоз Гопфа и эластическая псевдоксантома. Эластическая псевдоксантома
6. Гиперэластическая кожа или синдром Элерса-Данлоса. Пигментная крапивница
7. Дифференциация пузырей на коже. Дерматит-экзема
8. Атопический дерматит, невродермит. Себорейный дерматит, эксфолиативный дерматит
9. Образование пузырей при дерматите-экземе. Подострый дерматит
10. Хронический дерматит. Контактный дерматит, монетовидная экзема
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.