Альвеолярная саркома мягких тканей - злокачественная опухоль спорного генеза. Излюбленная локализация новообразования — мягкие ткани передней поверхности бедра, передней брюшной стенки, боковой поверхности шеи. Пол и возраст значения не имеют.
Макроскопически альвеолярная саркома мягких тканей представлена крупным мягким узлом с характерным буроватым оттенком. Капсула выражена нечетко или отсутствует.
При гистологическом исследовании альвеолярная саркома мягких тканей имеет органоидное строение с наличием гнезд крупных полигональных клеток с центрально расположенными округлыми ядрами. Цитоплазма этих клеток чаще эозинофильная, но могут встречаться клетки с мелкозернистой или вакуолизированной цитоплазмой. В ней содержится PAS-положительный диастазорезистентный кристаллоидный материал. Некоторые альвеолы сплошь выполнены опухолевыми клетками, в других клетки расположены как бы по периферии, а центральная часть альвеол заполнена аморфным или мелкозернистым веществом. Строма между альвеолярными клеточными скоплениями содержит большое количество капилляров. При специальной окраске выявляются аргирофильные волокна, оплетающие отдельные альвеолы наподобие муфт.
Дифференциальный диагноз альвеолярной саркомы мягких тканей проводится с метастазами рака (в первую очередь почечно-клеточного светлоклеточного), а также с синовиальной саркомой.
Несомненно мягкотканная альвеолярная саркома — злокачественная опухоль, рецидивы и метастазы нередко обнаруживаются спустя 5-15 лет.
Эпителиоидная саркома
Эпителиоидная саркома (ЭС) впервые описана в 1970 г. в обзоре 62 случаев особой формы саркомы, неправильно диагностированной как хронический воспалительный процесс, некротизирующая гранулема или плоскоклеточный рак кожи. Она также напоминает синовиальную саркому и крупноклеточную саркому сухожильного влагалища. Гистогенез опухоли не ясен.
Ряд авторов связывают ее происхождение с плюрипотентной мезенхимальной клеткой, гистиопитом, синовиальной клеткой, фибробластом, миофибробластом или синобластной мезенхимальной клеткой. В частности, ультраструктурное исследование подтверждает гистиоцитарное происхождение эпителиоидной саркомы, а иммуногистохимическое — происхождение опухоли из плюрипотентной мезенхимальной клетки. Недавно клеточная линия, выращенная из ЭС, дала рост клональным субпопуляциям, экспрессирующим различные клеточные фенотипы: один тип клеток был позитивен на виментин, что подтверждает мезенхимальное происхождение опухоли, другой — на цитокератин (свидетельство ее эпителиального происхождения), третий — как на виментин, так и на белки нейрофиламентов, что предполагает смешанное мезенхимальное и невральное происхождение опухоли.
В одном исследовании с приминением хромосомного анализа при эпителиоидной саркоме в 64% случаев была обнаружена анэуплоидия, а в другом — стабильное содержание диплоидной ДНК; отмечены деления короткого плеча хромосомы 1, трисомия 2 и мутация в онкогене N-ras (при отсутствии) амплификации N-ras) но ее роль при эпителиоидной саркоме не определена; совсем недавно при эпителиоидной саркоме обнаружена клональная траслокация [t(8; 22)(q22;ql 1)], включающая ту же часть хромосомы 22, которая повреждается и в большинстве случаев саркомы Юинга.
Частота эпителиоидной саркоме в общей структуре мягкотканных сарком оценивается примерно в 1%. Это наиболее частая мягкотканная саркома кисти. ЭС поражает главным образом молодых людей. Возраст больных варьирует от 4 до 90 лет, составляя в среднем 23 года; 74% больных имеют возраст от 10 до 39 лет. Опухоль чаще встречается у мужчин (1,8:1), хотя у детей одинаково часто поражает лиц обоего пола. В 20% случаев новообразование возникает на месте предшествующей травмы.
Эпителиоидная саркома чаще всего локализуется на верхних (58-68%) или нижних (27%) конечностях, обычно на их дистальных участках, реже — на туловище, волосистой части головы, твердом небе, в области орбиты, вульвы, полового члена. Обычно она представляет собой солитарное плотное дермальное или подкожное образование, иногда изъязвленное. Реже определяются множественные узлы. Опухоль часто бывает связана с фиброзными структурами (сухожильными влагалищами, нейрососудистыми пучками, капсулой сустава). Она бессимптомна до тех пор, пока не начинает сдавливать дистальный нерв; лишь 22% больных предъявляют жалобы на боль или повышенную чувствительность в области новообразования.
Течение эпителиоидной саркоме. Эпителиоидная саркома растет очень медленно. Рецидивы и метастазы ЭС проявляются в виде множественных узлов. Метастазы могут быть первым клиническим проявлением заболевания. Опухоль распространяется по протяжению вдоль сухожилий, фасций или по периосту, метастазирует лимфогенно и гематогенно. Метастазы при эпителиоидной саркоме отмечаются приблизительно в 45-50% случаев, в том числе в 48% случаев — в регионарные лимфатические узлы, в 25% случаев — в легкие, в 10% — в кожу волосистой части головы, в 6% — в другие участки кожи; значительно реже они поражают твердую мозговую оболочку, печень, кости, головной мозг, поджелудочную железу, почки, щитовидную железу и толстую кишку. Продолжительность жизни после обнаружения метастазов ЭС колеблется от нескольких месяцев до 8 лет и более.
