Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей. Светлоклеточная саркома.
Десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей - незрелая высокозлокачественная нейроэктодермальная опухоль впервые выделена в отдельную нозологическую форму F.S. Askin в 1979 г. как злокачественная торакопульмональ-ная опухоль из мелких круглых клеток (опухоль Аскина). Встречается исключительно у детей и молодых людей, растет в брюшной и грудной полости. В связи с выраженным ин-фильтративным ростом исходную точку обычно определить трудно. При локализации в грудной полости поражаются ткань легкого, ребра, мягкие ткани грудной стенки. Заболевание проявляется отдаленными метастазами с болевым синдромом. Метастазы в костях имеют остеобластический характер.
Гистологически десмопластическая мелкоклеточная опухоль детей состоит из гнезд и тяжей мелких округлых клеток, окруженных хорошо развитой десмопластической стромой. Местами клетки могут формировать розеткоподобные структуры.
Опухолевые клетки десмопластической мелкоклеточной опухоли детей экспрессируют различные антигены, включая цитокератины, нейронспецифическую энолазу и десмин.
Дифференциальный диагноз десмопластической мелкоклеточной опухоли детей необходимо проводить с альвеолярной рабдомиосаркомой, саркомой Юинга, нейробластомой, злокачественной лимфомой. Особенно сложно отличить опухоль Аскина от внескелетной саркомы Юинга, так как они имеют сходные иммуногистохимические характеристики. Некоторые авторы считают, что обе эти опухоли относятся к одному пограничному типу новообразований со следами нейроэндокринной функции (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли
При ранней диагностике десмопластической мелкоклеточной опухоли детей в ряде случаев удается провести радикальное хирургическое и комбинированное лечение. В остальных случаях прогноз неблагоприятный. Пять лет живут 15% больных.
Светлоклеточная саркома
Светлоклеточная саркома как самостоятельная нозологическая единица впервые была выделена из группы синовиом F. Enzinger в 1965 г. на основании изучения 21 наблюдения и названа им светлоклеточнои саркомой сухожилии и апоневрозов. В настоящее время доказано, что клетки опухоли продуцируют меланин, в связи с чем она обозначается также термином «меланома мягких тканей».
Светлоклеточные саркомы возникают в зоне сухожилий и апоневрозов преимущественно дистальных отделов конечностей, в основном у лиц молодого возраста. Средний возраст больных к моменту операции составляет 23-27 лет. Лица обоего пола поражаются одинакого часто. F. Enzinger сообщил, что у 5 из 21 больного со светлоклеточнои саркомой в анамнезе имелись указания на травму, хотя другие исследователи не придают травме какого-либо значения.
Макроскопически светлоклеточная саркома представляет собой округлой формы четко очерченное образование плотноватой или мягкоэластической консистенции в толще сухожилия или апоневроза. Диаметр узла варьирует от от 1 до 12 см, но чаще к моменту операции опухоль имеет небольшие размеры. Изъязвление кожи или врастание в кости для светлоклеточной саркомы не характерно.
При гистологическом исследовании светлоклеточная саркома состоит из светлых округлоовальных, реже веретенообразных клеток с округлыми ядрами и выступающими ядрышками. Характерным признаком является наличие многоядерных клеток. Клетки расположены компактно и собраны в пучки и ячейки, окруженные соединительнотканными прослойками. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки экспрессируют протеин S-100 и меланин. Реакция на цитокератин отрицательная.
Микроскопически светлоклеточная саркома следует дифференцировать с синовиальной саркомой, иногда с фибросаркомой. В дифференциальном диагнозе ведущая роль принадлежит иммуно-гистохимическому исследованию.
Светлоклеточная саркома характеризуются медленным ростом и сравнительно поздним метастазированием. От момента обнаружения опухоли до первого обращения к врачу проходит от 3 мес до 19 лет, в среднем 3 года.
Лечение светлоклеточной саркомы заключается в хирургическом удалении новообразования в пределах здоровых тканей. Однако в связи с тем, что опухоль имеет четкие границы и небольшие размеры, хирурги часто ограничиваются вылущиванием опухолевого узла. Это, как правило, приводит к рецидивам, нередко многократным, причем опасность метастазирования с каждым рецидивом возрастает, даже если производится радикальное удаление рецидивной опухоли.
