При иммуногистохимическом исследовании липосаркомы зрелые адипоциты и вакуолизированные липобласты липосаркомы положительно окрашиваются на S-100 протеин. В некоторых случаях липосаркома окрашивается положительно только на виментин. Опухоли с участками гладко- или поперечнополосатомышечной дифференцировки могут положительно окрашиваться на гладкомышечный актин, десмин или миоглобин.
Выявление при липосаркоме белка опухоль-супрессирующего гена р53 менее, чем в 15% опухолевых клеток, ассоциируется с лучшим, по сравнению с большинством других злокачественных опухолей мягких тканей, прогнозом.
Диагноз липосаркомы устанавливается на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов гистологического и ядерно-магнитно-резонансного исследований; для исключения метастазов проводят сканирование костей, рентгенографию и сканирование грудной клетки, компьютерную томографию, а при инвазии опухолью крупного сосуда — ангиографию.
Дифференциальный диагноз липосаркомы проводится в первую очередь с липомой, гиберномой, склерозирующим вариантом фибросаркомы. Одновакуольные перстневидные липобласты имеют сходство с клетками, обнаруживаемыми при аденокарциноме.
Отличию миксоидного варианта липосаркомы от миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомы помогает отсутствие при последней положительного окрашивания на протеин S-100. Этот вариант липосаркомы также следует дифференцировать с миксоидной хондросаркомой и внутримышечной миксомой. Плеоморфную липосаркому чаще всего путают с плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомои и плеоморфнойрабдомиосаркомой, а круглоклеточную липосаркому — с такими мелкоклеточными недифференцированными опухолями, как меркелиома, овсяноклеточныи рак, енекостная саркома Юинга, лимфома или нейробластома. Множественные первичные липосаркомы необходимо отличать от распространенных метастазов.
Течение липосаркомы.
Местные рецидивы при липосаркоме отмечаются в 45-75% случаев. Реже всего рецидивирует миксоидный вариант опухоли. Частота рецидивирования липосаркомы зависит от локализации. Так, при высокодифференцированных липосаркомах подкожной жировой клетчатки рецидивы не описаны, при локализации этих опухолей в поперечнополосатых мышцах рецидивы отмечаются в 29% случаев , а при забрюшинном расположении — в 67%. Среди липосарком конечностей чаще рецидивируют опухоли высокой степени злокачественности. Рецидивные липосаркомы обычно менее дифференцированы, чем первичные опухоли.
Метастазирует 15-45% липосарком. Подобно местному рецидиву, частота метастазирования зависит от степени дифференцировки и анатомической локализации опухоли. В порядке возрастания частоты метастазирования разновидности липосаркомы могут быть расположены следующим образом: высокодифференцированные, миксоидные, плеоморфные и круглоклеточные. При липосаркомах конечностей прогноз лучше, чем при забрюшинных липосаркомах. Отдаленные метастазы чаще всего определяются в легких, реже — в костях (особенно в позвоночнике), мягких тканях, брюшной полости, печени, почках, яичниках, сердце. Метастазы в лимфатические узлы очень редки.
Лечение липосаркомы проводится путем широкого хирургического удаления опухоли. При удалении без захвата широкого края отмечается большее количество рецидивов и возрастает опасность развития менее дифференцированной опухоли. Внутримышечная липосаркома должна удаляться с группой соответствующих мышц. При многофокусной, плохо отграниченной и распространяющейся по межмышечным или фасциальным пространствам опухоли, а также в случае инвазии кости показана ампутация конечности. В связи с высокой радиочувствительностью липосаркомы, многие авторы рекомендуют послеоперационную лучевую терапию (50-70 Гр), которая также используется для лечения местных рецидивов и отдаленных метастазов. Химиотерапия (доксорубицин, циклофосфамид, винкристин, дактиномицин, блеомицин, дакарбазин) применяется при крупных неоперабельных опухолях, опухолях с высокой степенью злокачественности или при наличии метастазов, ее часто проводят в комбинации с оперативным лечением и лучевой терапией.
Прогноз липосаркомы. Выживаемость в течение 5 лет отмечена в 45-65% случаев, в течение 10 лет — в 25-50%. Продолжительность жизни выше при высокодифференцированном и миксоидном вариантах опухоли. Она также зависит от локализации опухоли: при забрюшинной липосаркоме 5-летняя выживаемость имела место у 40% пациентов, а при липосаркоме нижних конечностей — у 70%. У детей прогноз лучше, чем у взрослых, и 5-летняя выживаемость отмечается в 80-90% случаев.
